Это группа врожденных аномалий развития ушной раковины, которые характеризуются деформацией, недоразвитием либо отсутствием всей раковины или ее части.

Причины

Аномалии развития наружного уха возникают в результате нарушения внутриутробного развития плода. Самостоятельные наследственные аномалии развития ушной раковины встречаются очень редко, намного чаще данная патология входит в состав наследственных синдромов, таких как синдром Нагера, Тричера-Коллинза, Кейпюта—Римойна—Конигсмарка и Голденхара. Значительная часть аномалий ушной раковины обусловлена влиянием тератогенных факторов.

На возникновение дефектов развития ушной раковины влияет неблагоприятная экологическая обстановка. Врожденные патологии развиваются под воздействием тератогенных факторов. Не маловажное значение в развитии аномалии имеет хроническое переутомление, нервно-психическое напряжение и стрессы беременной. Предположительно важное значение в развитии аномалий раковины наружного уха играет неблагоприятный семейный анамнез, так как вероятность развитие этой патологии значительно выше у малыша тех женин у которых кто-то из близких родственников страдает этим заболеванием. Определенную роль в развитии аномалии специалисты отводят вредным привычкам беременной женщины, интоксикации, инфекционным заболеваниям, употреблению некоторых лекарственных средств, обладающих тератогенным и мутагенным действием.

Симптомы

Патологические изменения ушной раковины можно выявить сразу же после рождения ребенка. В зависимости от клинической формы симптомы имеют характерные отличия. Анотия проявляется агенезией раковины и отверстия слухового прохода в этом случае на месте уха находится бесформенный хрящевой бугорок. Эта форма часто сочетается с пороками развития костей лицевого черепа, чаще всего – нижней челюсти. При микротии раковина представлена смещенным вперед и вверх вертикальным валиком, на нижнем конце которого находится мочка. При различных подтипах слуховой проход может как сохраняться, так и быть заращенным.

При гипоплазии середины ушной раковины отмечается появление дефектов или недоразвитие ножки завитка, козелка, нижней ножки противозавитка, чаши. Аномалии развития верхней трети характеризуются «загибанием» верхнего края хряща кнаружи, его сращением с расположенными позади тканями теменной области. Реже верхняя часть раковины полностью отсутствует. Слуховой канал при этих формах обычно сохранен. При лопоухости наружное ухо практически полностью сформировано, однако контуры раковины и противозавитка сглажены, а угол между костями черепа и хрящом составляет более 30 градусов, из-за чего раковина оттопыривается кнаружи.

Диагностика

При постановке диагноза выполняется внешний осмотр уха. Пациенту назначается консультация оториноларинголога, а также оценка слухового восприятия, тональная пороговая аудиометрия, акустическая импедансометрия и ABR-тес, а также компьютерная томография органа височной области.

Лечение

Главный метод лечения – оперативный. Он направлен на устранение косметических недостатков, компенсация кондуктивной тугоухости и предотвращение осложнений. Подбор техники и объема операции основывается на характере и выраженности дефекта, наличии сопутствующих патологий. Таким больным может быть назначена отопластика, меатотимпанопластика и слухопротезирование.

Профилактика

Профилактика аномалий развития ушной раковины состоит из планирования беременности и при неблагоприятном семейном анамнезе посещения генетика.