Патологическое состояние, обусловленное нарушением эмбрионального развития пищевода, что сопровождается формированием анатомически и гистологически аномальное строения органа.

Причины

Формирование пищевода из первичной кишки, начиная на 4 неделе эмбрионального развития. На этом же этапе происходит закладка органов пищеварительной системы.

Нарушение дифференцировки приводит к возникновению некорректного развития пищевода, которое часто затрагивает и верхние дыхательные пути. Тератогенное действие на плод в первом триместре беременности оказывают инфекционные агенты, в том числе инфекций передающихся половых путем.

Нарушение правильной закладки могут вызывать вредные привычки матери, хронические соматические заболевания, частые респираторные заболевания, воздействие ионизирующего излучения.

Симптомы

Аномалии развития пищевода могут выявляться сразу после рождения. Эта аномалия обладает достаточно яркой клинической симптоматикой. При первом кормлении у ребенка отмечается выделение пенистой слизи из носа. Также могут выявляться симптомы нарушения дыхания, поскольку порок часто сопровождается образованием трахеопищеводного свища. Пища попадает в дыхательные пути, вызывая кашель, затруднение дыхания, асфиксию. Ребенок в короткие сроки становится цианотичным. Изолированный трахеопищеводный свищ встречается намного реж и проявляется нарушением дыхания, возникающем при кормлениями.

Иногда обнаруживается удвоение органа, полное или частичное. При удвоении нижнего отдела желудок тоже удваивается. Если добавочный пищевод заканчивается слепо, говорят о врожденном дивертикуле пищевода. Аномалия проявляется нарушением работы различных участков пищеварительной системы.

Врожденная киста пищевода представляет собой подслизистое образование, не сообщающееся с основной полостью, проявляющиеся дисфагией и другими признаками стеноза.

Диагностика

Обследование новорожденного с подозрением на аномалии развития пищевода включает зондирование пищевода, отсутствие его просвета. Также педиатр может заподозрить аномалии развития пищевода при наличии признаков других пороков, особенно органов дыхательной системы и сердца. Основу диагностики составляет рентгенологическое обследование с контрастированием. В качестве контраста необходимо использовать бронхоскопические препараты, поскольку часто имеется трахеопищеводный свищ, а сернокислый барий способен вызвать пневмонию.

Лечение

Лечение аномалий развития пищевода проводится хирургическим способом. При атрезии пищевода необходимо ушивание свищевого отверстия и наложение анастомоза между слепыми концами пищевода. В случае дефекта в средней части органа длины концов часто не хватает для создания прямого анастомоза, поэтому проводится пластика пищевода с использованием участка оболочки толстой кишки. Другие аномалии развития пищевода также являются показанием к оперативному лечению.

Профилактика

Профилактика заболевания заключается в исключении влияния тератогенных факторов на организм женщины в период гестации и обращении на консультацию к генетику при планировании беременности, особенно при наличии неблагоприятного семейного анамнеза.