Представляют собой пороки развития и приобретенные заболевания, при которых нарушается способность хрусталика к аккомодации, светопроведению и светопреломлению.

Причины

Некоторые нарушения эмбрионального периода развития могут стать причиной таких аномалий развития хрусталика, как первичная либо вторичная афакия. Первичная афакия проявляется полной аплазией хрусталика. Заболевание обусловлено снижением экспрессии генов PAX6 и BMP4, отвечающих за дифференциацию эмбрионального зачатка хрусталика и его отделение от наружной эктодермы. Вторичная форма заболевания связана с возникновением внутриутробного воспаления или идиопатического разрыва капсулы хрусталика. При задержке дифференциации либо нарушении обратного развития сосудов капсулы развивается бифакия.

Различают врожденную и приобретенную форму колобомы. Врожденная аномалия возникает на фоне полной или частичной аплазии ресничного пояска. Пусковым механизмом в развитии приобретенной формы является механическое давление кисты или патологического новообразования на уже сформированный ресничный поясок.

Эктопия – это генетически детерминированная аномалия хрусталика. Аномалия возникает на фоне мутацией в гене FBN1, который корректирует выработку фибриллина. Этот белок входит в состав множества тканей организма, что объясняет высокую распространенность вывихов и подвывихов хрусталика при синдроме Марфана.

Симптомы

Специфический симптом микрофакии, представляет собой дрожание радужки, которое развивается при движении глазных яблок. При данной патологии хрусталика возникает аметропия, что обусловлено несоответствием между рефракцией и длиной зрительной оси. За счет нарушения способности к аккомодации у человека резко нарушаются зрительные функции. При макрофакии, характеризующейся увеличением хрусталика, отмечается повышение внутриглазного давления, что также становится причиной зрительной дисфункции и значительно увеличивает риск развития вторичной глаукомы.

При первичной форме афакии отмечается полное отсутствие биологической линзы. При вторичной форме заболевание выявляется наличие недоразвитого хрусталика или его частей. При такой аномалии у пациентов отмечается снижение остроты зрения, иридодонез и астенопические проявления. При бифакии за счет двойного эластического образования в полости глазного яблока резко изменяется функция светопреломления. К патологиям хрусталика относят передний, задний или внутренний лентиконус, при котором одна из частей биологической линзы меняет свою конфигурацию. При этой аномалии хрусталика отмечается нарушение четкости зрения.

Колобома может развиваться как изолированная аномалия хрусталика, так и совместно с другими офтальмологическими аномалиями. В том случае, если колобома сочетается с помутнением хрусталика, появляется затуманивание зрения. Специфический симптомокомплекс подвывиха - это дрожание радужки, хрусталика и уменьшение размера передней камеры глаза.

Диагностика

Диагностика аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвуковом исследовании или оптической когерентной томографии.

Лечение

Выбор схемы лечения определяется формой аномалии хрусталика. Оперативное вмешательство при микрофакии показано пациентам со снижением остроты зрения меньше чем на 0,2 диоптрии. На первом этапе проводится операционный микроразрез с последующим капсулорексисом. При помощи специального ультразвукового оборудования осуществляется фрагментация и аспирация хрусталика. После чего проводится имплантация интраокулярной линзы необходимого размера.

Консервативное лечение проводится при не выраженной эктопии хрусталика, лентиконусе или афакии. Среди методов хирургического лечения аномалий хрусталика, самой распространенной является факоэмульсификация с последующим проведением имплантации интраокулярной линзы.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики развития аномалий хрусталика.