Представляет собой системный диспротеиноз, который сопровождается отложением амилоида (специфического белково-полисахаридного комплекса) в сердечных тканях.

Причины

В развитии заболевания определенную роль играет наследственный фактор, в результате чего наследственная форма этого недуга чаще всего встречается у коренных жителей средиземноморья.

Вторичная форма системного амилоидоза может возникать на фоне длительного течения ревматоидного артрита, бронхоэктатической болезни, туберкулезной инфекции, болезни Бехтерева, сифилисной инфекции, лимфомы Ходжкина, регионарного энтерита и псориатического артрита. У пациентов, страдающих хронической почечной недостаточностью, возникновение амилоидоза может быть связано с проведением гемодиализа.

Симптомы

Довольно часто амилоидоз сердца может маскироваться под ишемическую болезнь сердца или гипертрофическую кардиомиопатию, что усложняет своевременную постановку диагноза. Заболевание отличается медленным развитием симптомов. На начальной стадии недуга у таких больных может возникать появление быстрой утомляемости, усиленной раздражительности, отеков, головокружений и снижения массы тела.

Как правило, резкое ухудшение здоровья происходит после перенесенного интеркурентного заболевания, острой респираторной инфекции, психоэмоционального переживания и стресса. В этот период у больного может определяться снижение артериального давления с признаками ортостатической гипотензии, болевые ощущения в области сердца, нарушение сердечного ритма и синкопальные состояния. У пациента возникают симптомы хронической сердечной недостаточности, проявляющиеся отдышкой, отеками и гепатомегалией. Главной особенностью сердечной недостаточности, возникшей на фоне амилоидоза, является быстрое нарастание негативной симптоматики и устойчивость к лечению сердечными гликозидами.

Кроме этого, у таких больных часто отмечается появление перикардиального выпота и асцита. Также у таких больных отмечается формирование синдрома слабости синусового узла, что сопровождается появлением брадикардии, которая может стать причиной внезапной остановки сердца.

Если сердечная форма амилоидоза возникает на фоне системного амилоидоза, у пациента может отмечаться развитие почечной дисфункции, диареи, макроглоссии, дисфагии, кожных геморрагий, поражения нервной системы и периорбитальной пурпуры. При генерализованной форме заболевания характерно постепенное нарастание новых симптомов и развития полиорганной симптоматики.

Диагностика

В связи с тем, что при этом заболевании не наблюдается развития специфических симптомов, прижизненная диагностика амилоидоза сердца значительно затруднена.

В связи с этим чаще всего достоверные данные удается получить только при проведение аутопсии.

Для постановки диагноза таким больным проводится аускультация сердца, ренгенологическое исследование органов грудной клетки, эхокардиография, общий и биохимический анализ крови и биопсия миокарда.

Лечение

Лечение заболевания требует комплексного подхода. Для устранения симптомов недуга таким больным назначаются различные схемы полихимиотерапии и иммунодепрессивные препараты. Также в схему лечения амилоидоза сердца могут быть включены витамины, сердечные гликозиды, мочегонные препараты и антикоагулянты.

При тяжелом течении заболевания может потребоваться имплантация искусственного водителя ритма.

Профилактика

Своевременное выявление и корректное лечение позволяют значительно уменьшить случаи летального исхода, обусловленные амилоидозом сердца.