Возникает на фоне хронических патологических процессов, обусловленных отложением в коже амилоида, представляющего собой нерастворимое соединение фибриллярного белка и полисахарида.

Причины

Депонирование в коже амилоида может возникать на фоне нарушения обмена протеинов.

Развитие заболевания может возникать при

Хронических воспалительных процессах, возникающих при ревматоидных артритах, а также других заболеваниях, проявляющихся поражением суставов, а также при остеомиелите, туберкулезной инфекции и бронхоэктатической болезни. Локализованная форма заболевания может возникать при себорейном дерматите, доброкачественных опухолевых поражениях и нейродермите.

Плазмоклеточных дискразиях. В норма плазмоциты являются важной частью иммунной системы. Патологические изменения плазмоцитов могут стать причиной нарушения их функции, вследствие чего они начинают вырабатывать некорректные цепочки иммуноглобулинов, которые являются предшественниками AL-амилоида, что вызывает развитие первичного амилоидоза.

Генетическая предрасположенность также играет не последнюю роль в развитии заболевания. Имеются сведенья указывающие на развитие наследственных форм заболевания, которые имеют географическую привязку и отличаются друг от друга различными кожными проявлениями. В эту же группу можно отнести случаи возникновения изолированного кожного амилоидоза у больных старше 70 лет, которые не имеют в анамнезе заболеваний, способных причиной развития амилоидной дистрофии.

Иногда отмечаются случаи возникновения амилоидоза кожи на фоне хронической почечной недостаточности, что обусловлено нарушением обмена протеинов. В этом случае отмечается накопление бета-2-микроглобулин, который является предшественник амилоида. В связи с этим данное заболевание очень часто выявляется у больных, которые находятся на гемодиализе.

Симптомы

На начальных стадиях заболевания может отмечаться образование параорбитальных геморрагий при кашле либо натуживании, что обусловлено поражением интимы мелких сосудов. В результате таких процессов сосудистая стенка становится ломкой, и даже незначительные повреждения способны вызвать нарушение ее целостности.

Чаще всего локализация очагов заболевания наблюдается в паховой, подмышечной и остальных крупных складках кожи, а также в области бедер и лобка. В начале заболевания кожа в области уплотнений бледная, однако, с течением времени она постепенно темнеет, присоединяется ее шелушение. Нарушение трофического питания кожи, обусловленное повреждением сосудов и нервов может стать причиной как полной депигментации, так и усиленной выработки пигмента.

При первичном местном амилоидозе может наблюдаться локализации уплотнений в области передней поверхности голени, венечной борозде или половом члене. Патологические очаги могут достаточно плотно располагаться на поверхности кожи, но при этом они не предрасположены к слиянию. Иногда отмечается формирование на поверхности узелков грязно-серых чешуек. Уплотнения могут иметь окрас от бледного до синюшного, кожа в таких местах значительно уплотняется и с трудом формируется в складку. Больного может мучить тяжелый зуд, вследствие чего в этих областях может отмечаться образование расчесов.

При пятнистом амилоидозе отмечается поражение всей кожи туловища и конечностей. Чаще всего патологические изменения выявляются в области спины. Такие пятна имеют буроватый окрас, в области пятен отмечается появление незначительного зуда. Иногда наряду с пятнами могут формироваться мелкие узлы.

При вторичной форме амилоидоза внешние проявления чаще всего отсутствуют. Накопление гликопротеидов в этом случае происходит относительно равномерно, вследствие чего не отмечается формирования выраженных уплотнений. Заболевание обнаруживается при гистологическом изучении образцов полученных из внутренних органов или кожных покровов. В следствии сдавления нервных окончаний кожи у больных может отмечаться возникновение зуда различной степени выраженности.

Диагностика

Предположить у пациента наличие заболевания позволяют кожные проявления и нарушение работы внутренних органов. Для постановки диагноза пациенту может потребоваться проведение биопсии внутренних органов и подкожно жировой клетчатки.

Лечение

Заболевание требует комплексного лечения. Для устранения симптомов заболевания и снижения выраженности воспалительных процессов пациенту назначается местное лечение, с этой целью используют примочки с колхицином или димексидом, а также нанесение преднизолона в виде мази. При больших размерах узлов показано их хирургическое удаление.

Профилактика

Профилактика амилоидоза кожи основана на своевременном лечении основного заболевания.