Представляет собой воспалительные поражения кожи, которое могут различаться по этиопатогенезу нозологий и объединены единым термином по признаку локализации патологического процесса на коже дистальных отделов конечностей.

Причины

Пока этиология и патогенез энтеропатического и пустулезного акродерматита не установлены. Однако в современной дерматологии считается, что энтеропатический акродерматит новорожденных, представляет собой редко встречающийся генодерматоз, который наследуется по аутосомно-рецессивному принципу и относится к системным заболеваниям, в основе которых лежит энзимопатия, связанная с нарушением работы ферментов желудочно-кишечного тракта с дальнейшим формированием нарушений обменных процессов. Ферментная недостаточность сопровождается нехваткой в организме цинка и воспалительным поражением всех слоев кожи. Генетическая теория развития недуга подтверждается тем, что возникновение этой патологии наблюдается чаще всего у детей, рожденных от близкородственных браков.

Предположительно пустулезный акродерматит Аллопо возникает на фоне нейродистрофии, обусловленной нарушением нервной трофики. По неустановленным причинам при этом заболевании наблюдается повреждение нервного волокна, вследствие чего нервный импульс не достигает конечной точки. Происходит нарушение иннервации кожи. Вследствие этого, в дерме происходит последовательное развитие воспаления, при этом устранение инфекционного агента или последствий травмы не изменяет ситуацию, что позволяет говорить о неустановленной этиологии заболевания. Большинство дерматологов считают акродерматит разновидностью пустулезного псориаза, причина которого также не известна.

В отличие от других заболеваний, относящихся к этой группе, механизм развития атрофического хронического акродерматита хорошо известен. Возбудителем недуга является боррелиозная спирохета, которая проникает в организм человека во время укуса клеща. Изначально микроорганизм локализуется в лимфатических узлах и только после достижения максимальной концентрации проникает в кровоток и разносится с током крови по всему организму и становится причиной развития воспаления в различных органах и тканях, в том числе и в коже.

Симптомы

Клинические проявления недуга зависят от его разновидности. Энтеропатический акродерматит – это редкое заболевание, отличающееся тяжелым прогрессирующим течением. Локализация высыпаний наблюдается в естественных складках кожи и отверстий, таких как глаза, рот, анус, половые органы, бедра, подколенные ямки. Сначала появляются высыпания, которые эволюционируют в серозно-гнойные корки, затем в шелушащиеся бляшки, что заставляет дифференцировать данную патологию с псориазом. С течением времени формируется эрозивно-язвенная, плохо заживающая поверхность.

Дебют пустулезного акродерматита начинается с высыпаний на коже пальцев рук и ног, которые не склонны к распространению. Поражения в большинстве случаев локализуются в дистальных отделах конечностей. В редких случаях наблюдается генерализация процесса. Сначала на коже появляются пустулы, представляющие собой пузыри, заполненные гнойным секретом. С течением времени в области поражения наблюдается возникновение эрозий, которые с течением времени покрываются сухими корочками. В области патологических изменений может наблюдаться возникновение болезненных трещин кожи.

Атрофический акродерматит представляет собой инфекционный процесс, возникающий как ответ на токсины боррелиозной спирохеты, попадающей в организм человека со слюной инфецированного боррелиозом клеща. Пол и возраст значения не имеют. Есть два варианта ответа кожи на клещевой укус: немедленное возникновение эритемы на месте проникновения клеща в дерму и развитие акродерматита нижних конечностей через несколько лет на фоне постоянного прогрессирования заболевания. Внешне поражения кожи при акродерматите имеет вид темно-бурых пятен на фоне тонкой и атрофичной кожи. Со временем пятна утолщаются и уплотняются, а затем атрофируются с исходом в дерматосклероз. В редких случаях может наблюдаться озлокачествление акродерматита.

Диагностика

Энтеропатический акродерматит диагностируют на основании клинических проявлений, биохимии крови, общего анализа мочи и консультации генетика. Диагноз пустулезного акродерматита выставляется на основании гистологического иследования. Атрофический акродерматит подтверждается выделением возбудителя из кожи или серологическими реакциями на наличие в крови пациента антител к боррелиозной спирохеты.

Лечение

Лечении энтеропатического акродерматита осуществляется препаратами цинка. Для коррекции уровня этого элемента в организме ребенка терапию цинкосодержащими средствами сочетают с симптоматической терапией. С вторичной инфекцией справляются путем назначения местных антимикотических средств, системных антибиотиков и местных анилиновых красителей.

Пустулезный акродерматит Аллопо в зависимости от тяжести течения и распространенности процесса хорошо поддается лечению антибиотиками широкого спектра действия в сочетании с кортикостероидами. Местно используются анилиновые красители, гормональные мази и гели.

Профилактика

Профилактика сводится к внимательному отношению к своему здоровью, регулярному наблюдению у дерматолога и ведению здорового образа жизни.