Представляет собой нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, проявляющееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксации нижнего пищеводного сфинктера при глотании.

Причины

Предположительно, ахалазия возникает на фоне уменьшения количества ганглионарных клеток в межмышечном нервном сплетении пищевода, что приводит к денервации пищеводной мускулатуры. Причины денервации мышц пищевода не установлены, однако существуют предположения о ее вирусной и аутоиммунной природе, некоторые опухоли могут вызывать ахалазию за счет непосредственной обструкции пищевода либо на фоне развития паранеопластических процессов. Причиной развития ахалазии может являться болезнь Чагаса, при которой происходит разрушение межмышечных ганглиев автономного нервного сплетения.

Увеличение давления в нижнем пищеводном сфинктере сопровождается развитием его непроходимости с вторичной дилатацией пищевода. При такой патологии довольно часто основным симптомом является задержка в пищеводе непереваренной пищи.

Симптомы

Развитие ахалазия может происходить в любом возрасте, но чаще всего оно выявляется у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще всего на начальном этапе у больных не возникает никаких патологических симптомов. Заболевание отличается постепенным прогрессированием в течение нескольких месяцев и даже лет. Основным симптомом данного патологического процесса является появление дисфагии при употреблении твердой и жидкой пищи. Ночная регургитация непереваренной пищи выявляется примерно у 33% пациентов и может вызвать кашель, а также стать причиной легочной аспирации. Боль в груди встречается очень редко, она может наблюдаться при глотании или возникать спонтанно. У больных отмечается незначительная потеря веса. В том случае, если наблюдается значительная потеря веса, особенно у лиц пожилого возраста с быстрым нарастанием симптомов дисфагии, можно предположить развитие вторичной ахалазии в результате опухоли пищеводно-желудочного перехода.

Вирусно- или аутоиммунно-индуцированная потеря нейронов миэнтерического сплетения пищевода снижает перистальтику пищевода и препятствует расслаблению нижнего пищеводного сфинктера.

У больного постепенно развивается дисфагия сначала как жидкой, а позже и твердой пищи и срыгивание примерно одной трети непереваренной пищи в ночное время.

Глотание с помощью бариевой взвеси демонстрирует отсутствие прогрессивных перистальтических сокращений при глотании и заметно расширенный пищевод с клювообразным сужением в области нервного сплетения пищевода.

Диагностика

При подозрении на развитие ахалазии кардиобольному назначается физикальноеобследование, сбор анамнеза. Для подтверждения диагноза больному назначается рентгенологическое исследование с контрастированием сульфатом бария. Исследованием двигательной функции пищевода является рентгеноскопия с глотком сульфата бария, что позволяет выявить отсутствие поступательных перистальтических сокращений пищевода при глотании. Пищевод часто значительно дилатирован, но в области нервного сплетения пищевода сужен подобно клюву птицы. При проведении эзофагоскопии может происходить расширение пищевода, но обструктивные поражения не наблюдаются. Для исключения раковых заболеваний необходимо провести визуальные исследования отогнутого назад кардиального отдела желудка, биопсию и щеточную цитологию.

Лечение

Баллонная дилатация нижнего пищеводного сфинктера. В качестве альтернативных методов рассматривают инъекции ботулотоксина в нижний пищеводный сфинктер.В тяжелых случаях больному назначается хирургическая миотомия.

На данный момент не разработано терапии, восстанавливающей перистальтику, лечение направлено на уменьшение давления в области нервного сплетения пищевода. Как правило, показана пневматическая баллонная дилатация нервного сплетения пищевода.

В лечении ахалазии можно использовать химическую денервацию холинергических нервов дистального отдела пищевода путем прямых инъекций токсина ботулизма типа А в нервное сплетение пищевода.

Миотомия по Геллеру обусловлена рассечением мышечных волокон нервного сплетения пищевода, обычно применяется у пациентов, у которых дилатация оказалась неэффективна.

Профилактика

На данный момент методы профилактики ахалазиикардии не разработаны.