Общая информация

Церулоплазмин представляет собой основной медьсодержащий белок крови, который играет основную роль в обмене железа и относится к альфа-2-глобулинам.

Церулоплазмин – это ферроксидаза, в состав которой входит медь, участвующая в метаболизме железа и окислительно-восстановительных реакциях. Медь представляет собой жизненно важный минерал, который поступает в организм с пищей. Медь абсорбируется в кишечнике и транспортируется в печень, где депонируется или применяется для синтеза некоторых ферментов. В печени медь соединяется с апоцерулоплазмином, в процессе чего выделяются молекулы церулоплазмина, которые затем поступает в общий кровоток. Около 95% всей меди, присутствующей в организме находится в соединении с апоцерулоплазмином, в связи с этим определение количества церулоплазмина считается основным методов, применяющимся в диагностике болезни Вильсона-Коновалова и в оценке качества обмена меди. При болезни Вильсона-Коновалова на фоне недостаточной выработки церулоплазмина нарушается выведение меди из печени.

Церулоплазмин также относится к группе альфа-2-глобулинов и является белком острой фазы воспаления. Его уровень увеличивается при психоэмоциональном напряжении, беременности, инфекционных заболеваниях и аутоиммунных нарушениях.

Показания

Определение уровня церулоплазмина применяется в случае подозрения на болезнь Вильсона-Коновалова, а также врожденных нарушений, обусловленных снижением количества церулоплазмина и чрезмерным накоплением меди в печени, головном мозге и других органах. Для получения максимально корректных данных определение уровня церулоплазмина следует назначать совместно с тестом на определение уровня меди в крови и в моче.

Помимо этого, данный тест назначается при необходимости проведения дифференциальной диагностике различных патологических состояний, которые ассоциированы со снижением концентрации меди в крови.

Назначение определения уровня церулоплазмина может потребоваться, если у пациента обнаруживаются такие симптомы, как тремор, нарушение тонуса мышц, наличие колец Флейшера, замедление роста, желтушность слизистых оболочек и кожи, снижение толерантности к физическим нагрузкам, затруднения при глотании, сложности при ходьбе, анемия, абдоминальные боли, тошнота

В большинстве случаев данное исследование назначается при подозрении на дефицит меди, мониторинге состояния больных, страдающих болезнью Вильсона-Коновалова, а также при оценке результатов терапии данного заболевания.

Полученные результаты

Показатели определения уровня церулоплазмина в крови измеряются в мг/дл.

Референсные значения могут варьироваться от 20 до 60 мг/дл.

Следует отметить, что низкий уровень церулоплазмина сам по себе не является симптомом какого-либо заболевания и не позволяет утверждать, что у пациента имеется какая-то патология, для более точной диагностики потребуется проведение других исследований, позволяющих определить уровень меди в организме.

Уменьшение количества церулоплазмина и общей меди крови, а также увеличенный уровень меди в моче могут указывать на болезнь Вильсона-Коновалова.

Примерно 5% лиц, страдающих болезнью Вильсона-Коновалова при наличии неврологической симптоматике, не имеют повышенного количества церулоплазмина в крови, в то время как у 40% больных с нарушениями в работе печени уровень церулоплазмина увеличен.

Предполагаемые болезни

Повышение уровня церулоплазмина в крови может возникать при:

аутоиммунных патологиях, таких как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, геморрагический васкулит, первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный склероз;

различных инфекционных заболеваниях;

опухолевых поражениях, отличающихся злокачественным течением.

Помимо этого, повышение уровня церулоплазмина в крови может возникать при беременности, циррозе печени, сахарном диабете, гепатите, эпилепсии, сердечно-сосудистых патологиях, инфаркте миокарда и гипертиреозе.

Снижение уровня церулоплазмина характерно для болезни Вильсона-Коновалова, болезни Менкеса, квашиоркора, менингококкцемии, нефротического синдрома и при длительном парентеральном питании.

Врач-консультант

Определение уровня церулоплазмина может быть назначено терапевтом, ревматологом, гематологом и педиатром.