Представляет собой тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся одновременным развитием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии.

Причины

У детей распространенной причиной гемолитико-уремического синдрома считается острая кишечная инфекция, а также инфекции верхних отделов дыхательной системы.

Одним из основных триггеров патологии является энтерогеморрагическая Е. coli, вырабатывающая специфический шига-подобный веротоксин, который избирательно повреждает эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Повышенная схожесть веротоксина с эндотелием капилляров почек отмечается у детей первых трех лет жизни. Веротоксин провоцирует эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление и запускает патологические реакции, вызывающие гемолиз эритроцитов, агрегацию и деструкцию тромбоцитов, локальную активацию процессов коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, что провоцирует возникновение синдрома. Аналогичными свойствами также обладает шигатоксин S. dysenteriae I типа. Возникающие микроциркуляторные расстройства вызываются ишемическими нарушения в органах мишенях. При гемолитико-уремическом синдроме чаще всего поражаются капилляры клубочков почек, что сопровождается уменьшением скорости гломерулярной фильтрации, ишемией или некрозом клубочков, вторичной дисфункцией либо некрозом почечных канальцев, при массивном поражении отмечается появление острой почечной недостаточности.

Инфицирование энтерогеморрагической Е. coli происходит при контакте с животными либо инфицированным человеком, употреблении мясных продуктов, прошедших недостаточную термическую обработку, не пастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков и загрязненной воды.

Симптомы

Клиническое течение гемолитико-уремического синдрома разделяют на продромальный период, разгар и восстановительный период. Продолжительность продромального периода варьируется от 2 до 7 суток. На этом этапе возможно появление поражения пищеварительного тракта или дыхательных путей.

На этапе разгара в клинической картине заболевания доминируют симптомы гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности и проявляется бледностью и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек, пастозностью век, голеней. При кожном геморрагическом синдроме отмечается появление петехий или экхимозов, иногда у больного возникают носовые кровотечения, в тяжелых случаях – снижение диуреза. Тяжесть и длительность дизурических расстройств зависит от степени и глубины поражения почек.

При гемолитико-уремическом синдроме может возникать полиорганная недостаточность, проявляющаяся поражением центральной нервной системы, печени, поджелудочной железы, сердца и повышение артериального давления. Примерно в половине случаев отмечается развитие неврологических нарушений, проявляющихся подергиванием мышц, гиперрефлексией, децеребрационной ригидностью, гемипарезами, судорогами, а также развитием ступора и комы. Также у больных на этом этапе может отмечаться появление гепатоспленомегалии, кардиомиопатии, тахикардии и аритмии.

Длительность недуга варьируется от 1 до 2 недель, после чего у больного происходит нормализация состояния, восстановление нарушенных функций. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Диагноз устанавливается на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение острой кишечной инфекции или острой респираторной инфекции.

Для подтверждения диагноза больным гемолитико-уремическим синдромом назначается общий и биохимический анализ крови, также необходимо назначение общего анализа мочи, бактериального анализа кала, люмбальной пункции и компьютерной томографии головного мозга.

Лечение

Лечение синдрома определяется длительностью развития заболевания и тяжестью поражения ткани почек. Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает устранение патологического состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии, повышение микроциркуляции, коррекцию антиоксидантного статуса.

При бактериальной форме заболевания больному назначают антибиотики широкого спектра действия, при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, противопоказан. В случае выявления у больного олигоанурии проводится восстановление водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. При тяжелых формах анемии показана инфузия эритроцитарной массы.

Профилактика

Профилактика гемолитико-уремического синдрома основана на своевременном лечении любых заболеваний и нарушений способных его вызвать.