Показания

Применяется в составе ферментозаместительной терапии при болезни Гоше первого типа, обусловленной развитием тромбоцитопении, патологическим изменением костной ткани, гепато- и спленомегалией и анемией.

Противопоказания

Имиглюцераза не назначается пациентам с индивидуальной непереносимостью.

Потребуется осторожность при назначении лекарственного средства пациентам с наличием антител к Имиглюцеразе после ее предшествующего использования.

Для больных, которые имеют антитела к Имиглюцеразе, рекомендовано проведение премедикации кортикостероидными либо антигистаминными средствами, а также уменьшение частоты инфузий.

Препарат может использоваться в терапии кормящих и беременных женщин, только в том случае, если польза от его приема значительно превосходит все возможные риски.

Дозировка

Пациенты получают лекарственное средство внутривенно капельно. Длительной инфузии может варьироваться от 1 до 2 часов. Больные получают препарат в терапевтических целях по 60 ЕД на кг массы тела один раз в две недели, на протяжении 6 или 12 месяцев. Доза препарата корректируется с учетом выраженности симптомов заболевания.

Не рекомендуется использовать препарат дольше четырех недель в дозировке 120 ЕД на кг массы тела, так как эффективность длительного применения средства в такой дозировке не подтверждена соответствующими исследованиями.