Показания

Алглюкозидазы альфа человека является лизосомным ферментом, нехватка которого вызывает болезнь Помпе, представляющую собой редкую форму прогрессирующей метаболической миопатии. Алглюкозидазы альфа – это рекомбинантный белок, который получен в культуре клеток яичника китайского хомячка. Препарат компенсирует дефицит алглюкозидазы альфа, что позволяет улучшить работу мышц и снижает в них содержания гликогена.

Препарат предназначен для использования в составе долгосрочной ферментозаместительной терапии у лиц, страдающих болезнью Помпе.

Противопоказания

Лекарственное средство не используется в терапии лиц, с установленной непереносимостью Алглюкозидазы альфа.

Следует с осторожностью отнестись к назначению препарата пациентам, у которых ранее наблюдались случаи лекарственной аллергии.

Дозировка

Введение препарата осуществляется только под медицинским наблюдением. Лекарственное средство вводится посредством внутривенной инфузии по 20 мг на кг массы тела раз в 14 дней.

При введении лекарственного средства проводится постепенное повышение скорости инфузии. На начальном этапе препарат вводится по 1 мг на кг массы тела пациента в час, с последующим увеличением дозы на 2 мг на гк массы тела каждые полчаса. При отсутствии реакции максимальная скорость введения может достигать 7 мг на кг массы тела в час.