Представляет собой патологическое состояние, обусловленное острым гиперметаболизмом скелетных мышц.

Причины

Основная причина развития злокачественной гипертерммии – это воздействие медикаментозных средств и продуктов, обладающих триггерным действием. К числу медикаментозных средств, способных вызвать приступ, относят все ингаляционные анестетики, курареподобные миорелаксанты и кофеинсодержащие лекарственные средства. Имеются сообщения о развитии патологии у лиц, которые подверглись тяжелому психическому потрясению или физической нагрузке. Считается, что при тяжелых психоэмоциональных и физических нагрузках происходит выработка симпатоадреналовых субстанций, таких как адреналин и норадреналин, которые и приводят к развитию криза у предрасположенных к этому людей.

Существует высокий риск развития патологии у лиц, имеющие доминантную мутацию гена рианодинового рецептора хромосомы 19. Однако зафиксированы случаи, когда при наличии явных предпосылок к возникновению гиперметаболических мышечных реакций, ген, ответственный за дефектный рецептор, у больного отсутствовал. Предрасположенность к формирования злокачественной гипертермии чаще всего прослеживается у всех кровных родственников.

Симптомы

Клиническая картина злокачественной гипертермии разделяются на ранние и поздние признаки. Ранние симптомы возникают непосредственно при развитии криза, а поздние – через 20 и более минут. Дебют патологии начинается со спазма жевательных мышц, сменяющегося генерализованной мышечной контрактурой. У больного развивается респираторный ацидоз, CО2 в конце выдоха – более 55 мм рт. ст. Также у пациента усиливается потоотделение, кожа приобретает мраморный оттенок, повышается потребление кислорода. По мере прогрессирования метаболических нарушений возникают изменения в работе сердечнососудистой системы, проявляющиеся колебаниями артериального давления и тахиаритмией.

Процессы миолиза и расщепления АТФ, возникающие в спазмированных мышцах, вызывает резкое повышение температуры тела до высоких цифр. Известны случаи подъема температуры до 45°C, что становилось причиной гибели больного. В результате избыточного накопления калия усиливаются нарушение сердечного ритма. Моча приобретает темный окрас, в результате повышения ее концентрации, иногда отмечается развитие анурии. Состояние обратимо, если лечебные мероприятия были начаты своевременно. В противном случае у больного могут развиваться осложнения несовместимые с жизнью.

Иногда злокачественная гипертермия может становиться причиной инфаркта миокарда, полиорганной недостаточности, диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Диагностика

Диагностика уже возникшей злокачественной гипертермии проводится на основании имеющихся симптомов, а также данных лабораторного обследования. Предрасположенность к возникновению криза определяется по результатам специфических методов тестирования. Перечень обследования пациента включает сбор анамнеза, лабораторную диагностику, проведение кофеин-галотанового теста и генетических тестов.

Лечение

Эффективность лечения напрямую зависит от времени, прошедшего с момента развития приступа до начала реанимационных мероприятий. Лечение основано на использовании неспециализированных и этиотропных фармакологических методов, аппаратном пособии, применении физических способов гипотермии. Медикаментозное лечение основано на введении дантролена, который представляет собой релаксант, обладающий способностью блокировать рианодиновые рецепторы. Препарат снижает внутриклеточную концентрацию Ca, тормозит передачу нервно-мышечного импульса, приводит к быстрому устранению симптомов криза. Препарат вводится дозированно, до нормализации состояния больного.

Также больному может потребоваться симптоматическая терапия. Для поддержания гемодинамики может использоваться титрованная подача дофамина через инъектомат. Снижение температуры тела проводят путем наложения на область проекции крупных сосудов пузырей со льдом, введения холодных инфузионных растворов. Выведение излишков электролитов, токсинов и поддержание функции почек требует введения петлевых диуретиков.

Профилактика

Специфическая профилактика основана на в тщательном предоперационном обследовании, направленном на установление факта предрасположенности больного к мышечным контрактурам.