Представляет собой врожденный анатомический дефект, проявляющийся укорочением уретры и смещением мочеиспускательного отверстия в преддверие влагалища или на его переднюю стенку.

Причины

Причины развития женской гипоспадия в отличии от мужского варианта заболевания, остается практически неизученной. Специалисты предполагают, что аномалия возникает в результате дизэмбриогенеза с 6 по 12 неделю гестационного срока. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза женского варианта гипоспадии соответствующими исследованиями не подтверждена. Вероятными причинами нарушения в дифференциации урогенитального синуса, из которого образуются нижняя часть влагалища и женская уретра, являются негативное влияние на плод на этапе гестации. Нарушение эмбриогенеза могут вызывать производственные яды, лекарственные средства, гамма-излучение и инфекционные заболевания.

Иногда аномалии формирования уретры могут появляться в результате дисгормональных состояний с избыточной продукцией тестостерона организмом матери или плода. Данная теория указывает на незавершенность органогенеза урогенитального синуса у пациенток с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференцировка мочеполового синуса также иногда нарушается в следствии назначения беременной женщине синтетических эстрогенов, на что указывает более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых в период беременности были вынуждены принимать диэтилстильбэстрол.

Симптомы

В большинстве случаев смещение уретрального отверстия протекает бессимптомно. При недостаточном гигиеническом уходе, высокой сексуальной активности, частой смене половых партнеров возможно возникновение местных воспалительных изменений, а также появления жжения, зуда в области наружных гениталий, дизурических явлений, влагалищных выделений. Типичным признаком вестибуловагинальной гипоспадии у женщин является значительная выраженность расстройств и четкая связь клинических симптомов воспаления с половым актом.

Такие больные могут жаловаться на появление выраженного дискомфорта, болей, резей, жжения при мочеиспускании, ощущения переполненного мочевого пузыря, болезненности над лобком спустя несколько часов после секса. Возможно недержание мочи при физических нагрузках и волнении. При тотальной гипоспадии у женщин возникает постоянное подтекание мочи из влагалища, мацерация промежности и преддверия влагалища, которые могут сопровождаться болями, жжением, резью.

У женщин с данной патологией могут часто возникать вульвиты,вульвовагиниты, кольпиты, вагинальные дисбиозы, уретриты, хронические и посткоитальные рецидивирующие циститы, реже — экзо- и эндоцервициты, пиелонефриты, стеноз уретры.

Диагностика

При бессимптомном течении нарушение размещения уретрального отверстия обычно становится случайной находкой при плановом гинекологическом осмотре в женской консультации. При частых эпизодах беспричинного воспаления наружных гениталий, мочевого пузыря и уретры рекомендуется исключить гипоспадию. Наиболее информативными методами диагностики женской гипоспадии считаются объективное визуальное исследование, кольпоскопическое исследование, в ряде случаев для детального определения анатомических характеристик поражения дополнительно назначают цистоскопию, рентгеноконтрастные исследования, такие уретрография или цистография, при сложных деформациях потребуется проведение мультиспиральной компьютерной томографии мочеполовой системы. В связи с тем, что гипоспадия может сочетаться с аномалиями развития скелета, другими пороками мочевыделительной и женской репродуктивной систем, рекомендованы ультразвуковое исследование органов малого таза, почек, рентгенография крестца и поясничного отдела позвоночника.

Лечение

Выбор схемы лечения зависит от формы заболевания. Женщинам с вестибулярной эктопией меатуса показано динамическое наблюдение, тщательный туалет гениталий с использованием мягких гигиенических средств для снижения риска инфицирования. При осложненном течении частичной гипоспадии, выявлении вестибуловагинального и вагинального вариантов расстройства потребуется проведении хирургической коррекции аномалии.

Профилактика

В связи с тем, что причины заболевания не удается установить, меры первичной профилактики разработать не представляется возможным.