Аутоиммунная болезнь, для которой характерно образование пузырей на кожном покрытии и слизистых. Позже пузырьки лопают и появляются эрозии ярко-розового оттенка. Последние могут сливаться и образовывать большие по площади очаги. Для диагностики проводят биопсию пузырька. Возможно также назначение гистологического и иммунологического анализов. Терапию проводят кортикостероидами и цитостатиками. В некоторых случаях, лчищают кровь от антител с помощью плазмофореза. Как правило, болезнь обнаруживается у пациентов от 30 до 60 лет. Недуг относят к группе буллезных дерматозов. У большинства больных первые симптомы, выраженные пузыристыми высыпаниями, проявляются в ротовой полости, и лишь со временем поражают кожу.

Причины вульгарной пузырчатки

К развитию недуга приводит дисфункция иммунитета. Вследствие, вырабатываются антитела типа IgG, которые атакуют собственные клетки шиповатого слоя кожи. Десмосомы, которые связывают клетки кожных покровов между собой, разрушаются под влиянием воздействия аутоантител. Клетки теряют связи и это пространство наполняется межклеточной жидкостью, что становится причиной образования акантолитических пузырьков.

Симптомы вульгарной пузырчатки

В основном, болезнь дебютирует с пузырчатой сыпи поражающей слизистые оболочки рта. Поскольку пузыри быстро повреждаются во время приема пищи, обнажаются эрозии ярко-красного оттенка, которые сопровождаются болевыми ощущениями. Пленка с пузырька, который лопнул, покрывает эрозию и создает впечатление, что на очаге поражения размещается белесый налет. Если в этот момент пациент не обращается к врачу, эрозии не затягиваются, а лишь разрастаются и объединяются в значительные зоны поражения. У больного отмечаются интенсивные боли, которые мешают ему кушать и вести разговор. Дополнительно возникает неприятный запах из ротовой полости.

По истечению нескольких месяцев, по мере прогрессирования недуга, пузырьки появляются на теле. Правда, медицине известны варианты, когда эпидермис и слизистые оболочки повреждались одновременно. Как правило, пузыри на кожных покровах наполнены прозрачной жидкостью и не провоцируют зудящие или болевые ощущения. У большинства пациентов сыпь обнаруживается на эпидермисе покрывающем: грудь, спину, подмышки и паховые складки. Развиваясь, они перемещаются на здоровые участки кожи.

Вскрытие пузырьков происходит спустя несколько суток, таким образом обнажаются эрозии ярко-розового цвета. Позже они объединяются поражая значительные зоны кожи. У пациента поднимается температура до субфебрильных значений, и отмечается недомогание. Поражения кожи и болевые ощущения не позволяют больному активно двигаться. Если к болезни присоединяется инфекционный процесс, возможно развитие пиодермии. Обычно она проявляется изменением цвета содержимого пузырей, покрытием эрозий гноем, а также резким ухудшением общего состояния. В результате может образоваться сепсис, который способен привести к летальному исходу.

Диагностика вульгарной пузырчатки

Специалисты обращают внимание на специфичную симптоматику, выраженную дегенеративным изменением шиповатого слоя кожи. Они проверяют, отслаивается ли здоровый эпидермис во время трения. Обычно, для этого теста врач оттягивает стенку лопнувшего пузыря. При вульгарной пузырчатке кожа может отслоиться на обширное расстояние от очага поражения. Кроме того, доктор может надавить на пузырь, чтобы проверить отслоится ли кожа по его краям и насколько увеличится его площадь.

Как правило, подтверждение диагноза проводят с помощью цитологического исследования, микроскопии мазка-отпечатка со дна очага поражения, а также биопсии свежего пузыря. Дополнительно может назначаться анализ прямой реакции иммунофлюоресценции.

Лечение вульгарной пузырчатки

Больному выписывают высокие дозы кортикостероидных препаратов, таких как: Дексаметазон, Триамцинолон и Преднизолон. После того, как эрозии заживают и прекращается пузырчатая сыпь, дозировку снижают. Далее врачи определяют суточную норму препарата, которую пациент будет принимать в течении всей жизни. Дополнительно назначают прием цитостатиков (Метотрексата, Циклоспорина, Азатиоприна), которые позволяют ускорить ремиссию заболевания и сократить дозы кортикостероидов. Также прибегают к плазмофорезу, чтобы очистить кровь от антител.

Профилактика вульгарной пузырчатки

Специфические профилактические меры не разработаны. Пациенты, страдающие от вульгарной пузырчатки, должны принимать поддерживающие препараты до конца жизни.