Очаговое нарушение развития кожного покрова, которое формирует рубцы. Как правило, эрозии или язвы поражают кожу головы, но бывает, что страдают и другие участки туловища. Благодаря выраженной симптоматике, заболевание обнаруживается сразу в родильном зале при осмотре новорожденного. После этого ребенка отправляют на консультацию к дерматологу, который также может назначить гистологическое исследование ткани из очага повреждения. Терапия основывается на симптоматическом лечении, предотвращения инфицирования через эрозию или язву. Иногда, требуется хирургическое вмешательство косметического характера.

Обычно, при врожденной аплазии кожи недоразвитыми остаются эпидермис, дерма и придатки в форме очага. Правда, при тяжелом нарушении развития может отсутствовать и подкожная клетчатка. О недуге человечество знает уже дольше двух столетий, но до сих пор не выяснило, что провоцирует его развитие. В основном течение болезни не вызывает осложнений и эрозии или язвы затягиваются, правда на их месте остается шрам.

Причины врожденной аплазии кожи

Достоверных причин развития недуга в медицине не названо. Считается, что спровоцировать образование патологического очага способны множественные факторы, тормозящие формирование кожи у плода, а также нарушающие закрытие нервной трубки. Наблюдались случаи генетической передачи заболевания. Правда, чаще всего этот дефект кожи приписывают к спорадическим болезням. Врожденной аплазии кожи могут сопутствовать и другие патологии развития, которые возникают на фоне генетических заболеваний или влияния физических, химических (фармацевтических препаратов) и биологических агентов.

Симптомы врожденной аплазии кожи

Аплазию кожи замечают уже в родительном зале. Как правило, очаг поражения располагается на темени новорожденного. Он имеет округлую форму и может достигать трех сантиметров в диаметре. У третьей части пациентов наблюдается пара очагов, а вот больше 3-х встречается очень редко. Повреждённый участок кожного покрова является язвой или эрозией, которую покрывает корочка или новые ткани, образованные в момент зарастания раны. Как правило, волосяные фолликулы на участке отсутствуют, правда, в области дефекта волосы длиннее и темнее, чем на остальной части головы. Аплазия может быть как темно-красной, так и розовой.

Если в очаге не возникла вторичная инфекция, он начинает заживать, а на его месте образуется белый рубец, который никогда не зарастет волосами и останется на всю жизнь. Данное заболевание зачастую может сопровождаться и другими пороками – заячьей губой, волчьей пастью, атрофией глаз. Взрослые должны с осторожностью относится к зажившему шраму и регулярно обследоваться у врача, ведь на его месте может развиться образование злокачественного характера.

Диагностика врожденной аплазии кожи

Благодаря специфичным симптомам, доктор-дерматолог может поставить диагноз без затруднений. Дифференциальную диагностику проводят с очаговой склеродермией, дискоидной красной волчанкой и перинатальными травмами (причиненными щипцами и другими акушерскими инструментами). Чтобы подтвердить диагноз, изучают клетки биоптата( образца, взятого из эрозии). Как правило, при микроскопическом исследовании тканей замечают, что толщина кожного покрова резко уменьшается, а воспалительные признаки или лейкоцитарная инфильтрация отсутствуют.

Лечение врожденной аплазии кожи

Терапевтические методы в основном предполагают поверхностную обработку очага, но в некоторых случаях проводится и хирургическая операция, для устранения косметологического дефекта. Как правило, на протяжении нескольких недель новорожденному показаны мази с антибиотиком, увлажняющие средства и профилактическое наложение повязки, чтобы снизить риск дополнительного травмирования. Спустя несколько недель, эрозия затягивается и на ее месте образовывается шрам. Когда волосы ребенка отрастут его можно будет прикрывать волосами. Если же косметический дефект все еще заметен, возможно проведение хирургического вмешательства, правда только после того, как ребенок вырастет или и вовсе станет взрослым. Чтобы устранить большой участок пораженный врожденной аплазией проводят пересадку кожных покровов.

Профилактика врожденной аплазии кожи

Специфических методов профилактики нет. Беременным женщинам следует внимательно относится к спорадическим болезням и своевременно их лечить, поскольку они являются одним из фактором развития недуга. Кроме того рекомендовано отказаться от вредных привычек и бесконтрольного приема фармацевтических препаратов.