Кияни Видео

Болезни

Синдром Вильямса-Кемпбелла : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Причины синдрома Вильямса-Кемпбелла Симптомы синдрома Вильямса-КемпбеллаДиагностика синдрома Вильямса-КемпбеллаЛечение синдрома Вильямса-КемпбеллаПрофилактика синдрома Вильямса-Кемпбелла

Редкое врожденное заболевание органов дыхания, развивающееся при недоразвитии хрящей бронхов. При патологии отсутствует тонус стенок бронхов, возникают дискинезия и нарушения дренажных функций. Симптомами недуга являются частые рецидивирующие воспалительные и нагноительные процессы в легких, а также бронхиальная обструкция. Диагноз устанавливают на основе анамнестической информации, клинической картины, физикального осмотра и результатов дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять обзорную рентгенограмму, компьютерную томографию, бронхоскопию, спирометрию, электрокардиографию и пульсоксиметрию. Проходимость дыхательных путей восстанавливают бета-агонистами и холинолитиками. Медикаментозную схему дополняют ингаляционными кортикостероидами, муколитиками и отхаркивающими средствами. По показаниям проводят оперативное вмешательство. Прогноз серьезный. При развитии легочного сердца возможны инвалидность и даже летальный исход.

Причины синдрома Вильямса-Кемпбелла

Этиология развития недуга до конца не изучена. Предполагается, что болезнь образуется при генетических мутациях и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дефектный ген все еще не выявлен.

Симптомы синдрома Вильямса-Кемпбелла

Патология дебютирует в раннем детском возрасте. Заболевание проявляется повышенной температурой тела, сухим кашлем, шумным и свистящим на выдохе дыханием, а также выраженной одышкой. Характерно увеличение частоты дыхательных движений. Наблюдается цианоз в зоне носогубного треугольника. При плаче и кормлении синюшный окрас кожного покрова приобретает более интенсивный оттенок. Отмечается снижение аппетита. Часто на этом этапе недуг дифференцируют с пневмонией и острым обструктивным бронхитом. Антибактериальная терапия значительно купирует симптомы, однако со временем развивается рецидив. За 12 месяцев заболевание может рецидивировать больше трех раз. Еще одним признаком синдрома является задержка физического развития. Наблюдаются бочкообразные деформации грудной клетки. По мере прогрессирования болезни утолщаются дистальные фаланги пальцев на руках и ногах. Пациенты часто болеют хроническим бронхитом, хронической обструктивной болезнью легких либо бронхиальной астмой. В старшем возрасте клиническая картина дополняется смешанной или экспираторной одышкой, кашлем с гнойной мокротой, гепатомегалией. Возможно развитие хронического легочного сердца. Больные жалуются на тахикардию. Осложнениями болезни являются легочно-сердечная недостаточность, вторичный амилоидоз, спонтанный пневмоторакс и абсцессы легких.

Диагностика синдрома Вильямса-Кемпбелла

Больному необходимы консультации специалистов педиатрического и пульмонологического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, доктор собирает анамнез, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и аускультацию, а затем направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять: обзорную рентгенограмму, компьютерную томографию, бронхоскопию, спирометрию, электрокардиографию и пульсоксиметрию. Недуг дифференцируют с муковисцидозом, обструктивным бронхитом, бронхиальной астмой и бронхоэктатической болезнью.

Лечение синдрома Вильямса-Кемпбелла

Специфическая терапия не разработана. Врачи стараются улучшить вентиляционную функцию дыхательных путей, а также предупредить и купировать инфекционные процессы. Проходимость дыхательных путей восстанавливают бета-агонистами и холинолитиками. Медикаментозную схему дополняют ингаляционными кортикостероидами, муколитиками и отхаркивающими средствами. Если недуг осложняется вторичной инфекцией, назначают антибактериальные препараты. Для купирования выраженной гипоксемии проводят неинвазивную кислородотерапию. По показаниям возможно оперативное вмешательство. Кроме того, больному назначают дыхательную гимнастику, массаж и постуральный дренаж.

Профилактика синдрома Вильямса-Кемпбелла

Специальных превентивных мер не существует. Пациентам с синдромом Вильямса-Кемпбелла необходимо тщательно соблюдать назначения пульмонолога.

Протокол лечения

Материалы по теме

Блоги медицины