Врожденный порок развития толстой кишки, при котором селезеночный изгиб ободочной кишки фиксируется слишком высоко, что приводит к нарушению проходимости ее содержимого. Классифицируют компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. Симптомами заболевания являются болевые ощущения в области левого подреберья, запоры, метеоризм, тошнота и рвота. Диагноз устанавливают на основании анамнеза, клинических признаков, физикального осмотра и дополнительных обследований. В рамках диагностики могут выполнять ирригографию, радионуклидное исследование, допплерографию сосудов брюшной полости, колоноскопию, биопсию с последующим морфологическим анализом, общий анализ крови, биохимическое исследование крови. Аномалию лечат растительными слабительными средствами, витаминами В, М-холиноблокаторами. Дополнительно могут назначать физиотерапию, противовоспалительные и ферментные препараты, миотропные спазмолитики, пребиотики. По показаниям проводят оперативное вмешательство. При своевременной диагностике и адекватной терапии прогноз благоприятный.

Причины синдрома Пайра

Этиология развития заболевания до конца не изучена. Предполагается, что аномалия формируется внутриутробно на фоне наследственных коллагенопатий. В таком случае заболевание может сочетаться со сколиозом, килевидной деформацией грудной клетки, варикозной болезнью, плоскостопием, миопией и спланхноптозом. Кроме того, порок может быть спровоцирован цитомегаловирусной инфекцией, краснухой, урогенитальным герпесом, энтеровирусом, радиацией и приемом некоторых фармацевтических препаратов.

Симптомы синдрома Пайра

В большинстве случаев первые признаки недуга появляются в детстве либо в пубертатном периоде. Болезнь выражается болью в области левого подреберья, усиливающейся после еды и физических нагрузок. Болевые ощущения иррадиируют в прекардиальную зону и в область поясницы. Характерны продолжительные запоры. Также патология проявляется диспепсическими расстройствами: тошнотой, периодической рвотой, чувством тяжести в животе, повышенным газообразованием, плохим аппетитом, ощущением раннего насыщения. Клиническая картина дополняется головными болями, эмоциональной лабильностью, сниженной работоспособностью, снижением массы тела на фоне хронической кишечной интоксикации. Основными осложнениями заболевания являются: кишечная непроходимость, многократная рвота, нарушение перистальтики, ишемия и некроз стенок кишечника, инфицирование брюшины, перитонит, рефлюкс-илеит, вторичный колит.

Диагностика синдрома Пайра

Поскольку симптоматика недуга полиморфна и неспецифична, диагностика затруднена. Чтобы установить и подтвердить диагноз, гастроэнтеролог собирает анамнез, анализирует клинические признаки, проводит физикальный осмотр и направляет пациента на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять ирригографию, радионуклидное исследование, допплерографию сосудов брюшной полости, колоноскопию, биопсию с последующим морфологическим анализом, общий анализ крови, биохимическое исследование крови. Заболевание дифференцируют от острого аппендицита, холецистита, гастрита, кишечной непроходимости, идиопатического мегаколона, болезни Гиршпрунга, кишечных неоплазий, дисфункции почек, а также патологий женских репродуктивных органов. Пациенту могут потребоваться консультации специалистов проктологического, хирургического, инфекционного и генетического профилей.

Лечение синдрома Пайра

Терапевтическую тактику определяют в зависимости от стадии недуга. На начальных этапах больному корректируют рацион питания и назначают высококалорийную диету. Пациентам запрещено потребление крепкого чая, шоколада, кофе и какао, поскольку эти напитки замедляют перистальтику кишечника. Если на фоне диеты не нормализуется стул, выписывают растительные слабительные препараты. Чтобы восстановить печеночные функции, парентерально вводят витамины группы В. Болевой синдром купируют М-холиноблокаторами, диатермией, УВЧ-терапией, парафиновыми аппликациями, электрофорезом на основе новокаина. Кроме того, больному могут назначать миотропные спазмолитики, пребиотики, противовоспалительные и ферментные препараты. По показаниям возможно оперативное вмешательство, методами резекции ободочной кишки, наложения коло-колоанастамоза, левосторонней гемиколэктомии и резекции сигмовиной кишки.

Профилактика синдрома Пайра

Специальных превентивных мер не существует. При симптомах нарушения работы пищеварительной системы необходимо обращаться за медицинской помощью.