Представляет собой врожденную аномалию развития конечностей, которая характеризуется неполном либо полном сращении двух либо более пальцев на кистях рук либо стопах.

Причины

Чаще всего заболевание передается по наследству по аутосомно-доминантному типу наследования, на что указывает семейный характер недуга.

При отсутствии в семейной истории эпизодов синдактилии можно предположить нарушение формирования и дифференциации конечностей плода в процессе эмбриогенеза под воздействием различных неблагоприятных факторов. Закладка кисти происходит примерно на 4 либо 5 неделе внутриутробного развития. В этот период у плода наблюдается физиологическая синдактилия. В норме на 7 либо 8 неделе происходит формирование пальцев кисти, обусловленного быстрым ростом пальцевых лучей и замедления развития межпальцевых промежутков. В случае нарушения редукции межпальцевых перегородок не происходит разделения пальцев, что и приводит к развитию синдактилии.

К неблагоприятным факторам способным вызвать нарушения формирования кистей плода относятся влияние на организм различных неблагоприятных факторов, таких как прием некоторых лекарственных средств, употребление алкоголя, облучение женщины гамма-излучением, тяжелые инфекционные заболевания. Иногда причины возникновения недуга невозможно выяснить.

В редких случаях возможно развитие приобретенной синдактилии, обусловленной термическими и химическими ожогами.

Симптомы

Синдактилия проявляется сращением на руке ребенка среднего и безымянного пальцев на кистях рук либо на стопах – второго и третьего пальца. Довольно редко на кистях рук ребенка остаются неразделенными мизинец и безымянный палец, указательный и большой палец или даже все пальцы. Для двухсторонней синдактилии характерно возникновение симметричного сращения пальцев на руках.

Неразделенные пальцы могут быть недоразвитыми либо развитыми нормально. Иногда может наблюдаться уменьшение количества фаланг, обусловленное амниотической ампутацией.

В случае развития перепончатой либо кожной синдактилии функция кисти фактически не изменена.

Диагностика

Выявление заболевания у новорожденного происходит сразу после рождения врачом-неонатологом. В дальнейшем обследование и лечение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения вероятности наличия у ребенка генных и хромосомных аномалий потребуется консультация генетика.

Несмотря на то, что диагноз может быть установлен в процессе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебных мероприятий необходимо проведение инструментальных исследований, таких как рентгенография кистей и стоп в двух проекциях, что позволит оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей.

Лечение

Лечение различных форм заболевания проводится только хирургическим путем. При синдактилии пальцев стоп, операция обычно не показана, если данная аномалия не препятствует нормальной ходьбе.

Сроки и оптимальный способ хирургического вмешательства определяются с учетом формы и характера деформации.

Профилактика

Пока не разработано профилактических методов, позволяющих предупредить возникновение синдактилии.