City Видео

Болезни

Саркома вульвы : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Причины саркомы вульвы Симптомы саркомы вульвыДиагностика саркомы вульвыЛечение саркомы вульвыПрофилактика саркомы вульвы

Злокачественное новообразование, которое образуется из мягких тканей. Опухоль быстро увеличивается в размерах и размещается на наружных половых органах женщины. Неоплазия распространяется гематогенным путем. Отличают рабдомиосаркому, лейомиосаркому, эпителиоидную и альвеолярную саркому, липосаркому и выбухающую дерматофибросаркому. Как правило, вторичные очаги поражают легкие. Возможны локальные рецидивы онкологического процесса. Для установки и подтверждения диагноза, врач анализирует клинические проявления, собирает анамнестическую информацию, проводит гинекологический осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. В рамках диагностики могут выполнять ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию, мультифокальную или открытую биопсию, иммуногистохимический и гистологический анализ, цитогенетическое исследование, компьютерную томографию. Больному показаны: лучевая терапия, оперативное вмешательство и химиотерапия. Прогноз неблагоприятный. После верифицированного радикального удаления новообразования, если онкологический процесс не рецидивирует в течение года, лишь 20% пациентов живут дольше 5 лет.

Причины саркомы вульвы

Этиология развития злокачественного новообразования до конца не изучена. Предположительно опухоль образуется у пациентов с наследственной предрасположенностью. Вероятность возникновения онкологического процесса повышается при синдроме Ли-Фраумени, нейрофиброматозе I типа, синдроме Гарднера, синдроме Горлина-Гольца, туберозном склерозе, прогерии. В группу риска также входят люди, длительно контактирующие с такими канцерогенами как: асбест, мышьяк, хлорвинил.

Симптомы саркомы вульвы

Заболевание проявляется образованием пальпируемой опухоли на лобке или половых губах. Патология может возникнуть в виде уплотнения под кожей или выпячивающегося новообразования. В некоторых случаях наблюдается несколько узлов, которые по мере роста сливаются в одну неоплазию. Характерны как безболезненность опухоли, так и болевые ощущения во время пальпаторного исследования или ходьбы. Неоплазия быстро растет и плотно спаивается с соседними тканями. Со временем кожный покров в проекции опухоли приобретает синий или багровый оттенок, появляется сосудистая сетка, возникают язвы и отечность. В области очага поражения наблюдается гипертермия. Выраженность симптоматики напрямую связана с типом опухоли. Лейомиосаркома проявляется болезненным узлом и изъязвлением. При выбухающей дерматофибросаркоме наблюдаются синюшно-красный цвет кожного покрова в проекции узла, твердая опухоль, кровоизлияния и изъязвления. Для рабдомиосаркомы характерны быстро растущий, безболезненный, гроздевидный малоподвижный узел, кровоточивость и формирование изъязвлений. При липосаркоме отмечаются медленный рост, безболезненность и подвижность опухоли. Метастазы в легких проявляются кашлем, одышкой, болевыми ощущениями за грудиной, лихорадкой, отсутствием аппетита, быстрой утомляемостью. В терминальных стадиях клиническая картина дополняется выраженной дыхательной недостаточностью, слабостью, раковой кахексией.

Диагностика саркомы вульвы

В диагностике могут принимать участие специалисты гинекологического, онкологического и пульмонологического профилей. Чтобы установить и подтвердить диагноз, врач анализирует клинические проявления, собирает анамнестическую информацию, проводит гинекологический осмотр и направляет больного на дополнительные обследования. Как правило, выполняют ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию, мультифокальную или открытую биопсию, иммуногистохимический и гистологический анализ, цитогенетическое исследование, компьютерную томографию. Новообразование дифференцируют от бартолинита, абсцесса, кисты, фибромы, липомы, лимфангиомы, аденокарциномы, плоскоклеточного рака, экстрамамиллярного рака Педжета.

Лечение саркомы вульвы

Заболевание требует оперативного вмешательства. В зависимости от степени недуга и типа опухоли могут проводить широкое иссечение неоплазии, гемивульвэктомию или вульвэктомию. Лечение дополняют лучевой терапией и химиотерапией.

Профилактика саркомы вульвы

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо регулярно проходить гинекологические обследования, чтобы на ранних этапах выявлять злокачественные неоплазии и предраковые состояния.

Протокол лечения

Материалы по теме

Блоги медицины