Болезнь Бенье-Бека-Шауманна или саркоидоз Бек – заболевание, входящее в группу доброкачественных системных гранулематозов. Болезнь легких сопровождается поражением лимфатической и мезенхимальной тканей различных органов.

Причины

Пока истинные причины формирования недуга не выявлены, ни одна из имеющихся теорий не позволяет установить истинный механизм ее происхождения. Предположительно недуг обладает полиэтиологией и ассоциируется с иммунными, биохимическми и наследственными изменениями в организме.

Симптомы

Заболевание сопровождается формированием неспецифической симптоматики. При с саркоидозе Бека наблюдается развитие усиленного беспокойства, бессонницы, увеличения температуры тела до высоких цифр, нарастающего недомогания, усиленного потоотделения по ночам, ухудшения аппетита, прогрессирующей потери массы тела и быстрой утомляемости.

При внутригрудной форме наблюдается скрытое течение, однако у незначительного количества больных может наблюдаться развитие таких симптомов недуга, как нарастающая боль в суставах и грудной клетке, воспалительное поражение подкожно-жировой клетчатки и кожных сосудов, иногда может наблюдаться возникновение кашля, отдышки, хрипов, повышенной температуры тела, выраженной слабости, двустороннего увеличения в размерах корней легких.

Медиастральный легочный тип недуга характеризуется появлением кашля, нарастающей одышки, возникновением болей в грудной клетке, рассеянных хрипов, а также таких внелегочных симптомов патологии, как поражение кожных покровов, лимфатических узлов, костной ткани и глаз.

При прогрессировании недуга либо его некорректном лечении может наблюдаться развитие недостаточности дыхания, эмфиземы, бронхообтурационного синдрома и легочного сердца.

Диагностика

При диагностировании заболевания потребуется назначение больному изучения формулы крови. В остром периоде болезни в лабораторных анализах крови наблюдается возникновение выраженных изменений.

Для обнаружения патологических очагов в легких больным назначают магниторезонансную томографию и рентгенографическое изучение грудной клетки. У большинства лиц с этим недугом наблюдается положительная реакция Квейма.

Также может возникнуть необходимость в выполнении бронхоскопии бронхов, во время которых удается установить наличие расширения сосудов в зоне устьев долевых бронхов.

Самый достоверный метод исследования при диагностировании данного недуга - гистологический, он основан на изучении биоптата, который получают при проведении бронхоскопии, открытой легочной биопсии и выполнении трансторкальной пункции.

Лечение

Пациенты в лечении нуждаются только при тяжелых и прогрессирующих формах недуга. Данное заболевание нуждается в длительной комбинированной терапии, которая включает курсовое лечение стероидными препаратами, иммунодепрессантами и антиоксидантами.

Стандартная схема лечения заболевания состоит из курса приема преднизолона длительностью от 4 до 6 месяцев, который чередуют с курсом приема нестероидных противовоспалительных препаратов таких, как индометацин либо вольтарен.

Профилактика

В связи с тем, что пока не установлен механизм развития заболевания, нет возможности разработать эффективные методы его профилактики.