Представляет собой эндокринное нарушение, проявляющееся в детском возрасте, обусловленное поражением эпифиза и обусловленные ранним половым созреванием.

Причины

Преждевременное половое созревание может быть обусловлено опухолевым поражением центральной нервной системы, продолжительным воздействием на организм в дозах, не соответствующих возрасту половых гормон, пре- и перинатальным инфекционным поражением, неопухолевым поражением головного мозга, хирургическим вмешательством. Иногда эта аномалия возникает в результате некоторых врожденных синдромов, таких как синдром Рассела-Сильвера, туберозного склероза, синдрома ВанВайк-Грумбаха при первичном гипотиреозе, нейрофиброматозе I типа.

В большинстве случаев причину развития недуга так и не удается установить, что указывает на то, что у больного идиопатическая форма преждевременного полового созревания. Иногда причиной ложного преждевременного полового созревания у девочек могут являться опухоли и кисты яичников, а также кортикоэстромы, у мальчиков – врожденное нарушение функции коры надпочечников либо их опухоли, а также опухоли яичек. Следует указать на то, что гонадотропиннезависимые формы недуга могут возникать на фоне генетических расстройств. Помимо этого, преждевременное половое созревание может развиваться на фоне тестотоксикоза или синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева.

Симптомы

Для клинической картины недуга у девочек характерно развитие оволосения лобка, увеличение в размерах молочных желез, появление угрей, а также ранее возникновение регулярных менструаций. Для истинных формах этой патологии у мальчиков, характерно раннее появление огрубения голоса, возникновение угрей, полового оволосения, повышенного потоотделения, обусловленного появлением у детей резкого запаха пота, увеличением мышечной массы, яичек и полового члена.

Для ложных форм преждевременного полового созревания у девочек характерно возникновение изолированного оволосения лобка, увеличения молочных желез либо появления нерегулярных менструаций. Помимо этого, для представителей обеих полов при всех типах патологии характерно ускорение роста.

Диагностика

При диагностировании заболевания применяются следующие лабораторно-инструментальные методы исследования. Таким больным в обязательном порядке назначают определение гормонального фона, проведение проб, связанных с подавлением и стимуляцией синтеза стероидных гормонов, ультразвуковое исследование надпочечников, щитовидной железы, а у девочек молочных желез. Также таким пациентам может потребоваться проведение ультразвукового исследования внутренних половых органов у девочек, электроэнцефалографи и эхоэнцефалографии головного мозга при подозрении на церебральный генез заболевания. Довольно информативными при этом методе недуга являются компьютерная и магниторезонансная томография надпочечников, головного мозга. Иногда может потребоваться проведение медико-генетической консультация.

Лечение

Лекарственное лечение истинных типов преждевременного полового созревания базируется на назначении таким больным аналогов гонадотропин-рилизинг-гормона, а для девочек дополнительно прогестагенов. Хирургическая терапия показана при гормонально-активных новообразованиях яичников, надпочечников и объемных опухолях головного мозга. При гетеросексуальном гонадотропиннезависимом преждевременном половом созревании применяют глюкокортикостероиды, при изосексуальном потребуется профилактика избыточной массы тела.

Профилактика

На данный момент пока не разработано эффективных методов профилактики развития преждевременного полового созревания.