Представляет собой патологическое состояние, которое вызвано повышенной секрецией альдостерона – гормона надпочечников.

Причины

Чаще всего первичный гиперальдостеронизм возникает в следствии аденома коры надпочечника, реже – карциномы либо гиперплазии коры обоих надпочечников. В зависимости от этиологии выделяют несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых примерно в 70 % случаев заболевания возникает на фоне синдрома Конна. Основной причиной развития синдрома Конна считается альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников – альдостерома. Иногда встречается редкая наследственная форма первичного заболевания, которая вызвана дефектом энзима 18-гидроксилазы и имеет аутосомно-доминантный тип наследования. В редких случаях первичная форма недуга может возникать при раке надпочечника.

Симптомы

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма вызваны нарушением водно-электролитного баланса, связанного с усиленной выработкой альдостерона. Вследствие задержки в организме натрия и воды у лиц с первичным гиперальдостеронизмом появляется артериальная гипертензия, головные боли, боли в области сердца, тахикардия, изменения глазного дна, сопровождающееся снижением остроты зрения. Такие больные жалуются на нехватку сил, слабость в мышцах, возникновение парестезий, возникновение судорог в мышцах и развитие периодического псевдопаралича. Такие симптомы обусловлены дефицитом калия в организме. В тяжелых случаях нехватка этого микроэлемента вызывает развитие истончение миокарда, калиепеническую нефропатию, нефрогенный несахарный диабет.

Диагностика

При диагностировании первичной формы заболевания потребуется проведение дифференциациации недуга с другими типами гиперальдостеронизма и определение его этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона. Для выяснения этиологии заболевания применяют методы топической диагностики, такие как ультразвуковое исследование надпочечников, сцинтиграфию, компьютерную и магниторезонансную томографию надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровня альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также таким больным может потребоваться обследование у узких специалистов – эндокринолога, кардиолога, нефролога и офтальмолога.

Лечение

Выбор схемы лечения при первичном гиперальдостеронизме осуществляется с учетом причин вызвавших повышенную выработку альдостерона. Калийсберегающие диуретики применяются пациентами при различных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (например, при альдостероме, гиперплазии коры надпочечников) на подготовительном этапе к операции. Применение препаратов этой группы способствует устранению гипокалиемии и нормализации артериального давления. Также пациенты должны соблюдать низкосолевую диету с увеличенным потреблением продуктов, богатых калием. При раке надпочечников и альдостероме показано хирургическое лечение. При двусторонней гиперплазии коры надпочечников терапия, как правило, консервативная: калийсберегающие диуретики, ингибиторы АПФ, антагонисты кальциевых каналов. При гиперальдостеронизме, который поддается коррекции глюкокортикоидной терапией, с целью нормализации артериального давления и ликвидации гормонально-метаболических нарушений пациентам назначают дексаметазон или гидрокортизон.

Профилактика

Профилактика развития первичного гиперальдостеронизма основывается на своевременном лечении заболеваний, которые его вызвали, а также систематическом диспансерном наблюдении пациентов, которые страдают повышенным артериальным давлением, нарушением работы почек и заболеваниями печени.