City Видео

Болезни

Открытый атриовентрикулярный канал: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

ПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеПрофилактика

Представляет собой сложную внутрисердечную аномалию, которая включает дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и дефекты обоих атриовентрикулярных клапанов.

Причины

Возникновение открытого атриовентрикулярного канала основывается на развитии эмбриологических нарушений. Факторами, которые могут спровоцировать недоразвитие перегородок и клапанов сердца, считается генетическая предрасположенность, хромосомные нарушения, токсикозы беременности, вирусные инфекции беременной, такие как краснуха, герпес, ветрянка, грипп. Немаловажную роль в развитии аномалии играют эндокринные нарушения у матери, например, сахарный диабет, прием алкоголя или лекарственных препаратов с тератогенным действием на этапе гестации.

В структуре дефекта при открытом атриовентрикулярном канале могут обнаруживаться следующие компоненты: дефекты предсердной и желудочковой перегородок, нарушение строения митрального или трикуспидального клапанов.

Симптомы

Первые проявления открытого атриовентрикулярного канала возникают на первом году жизни, а по мере взросления ребенка его состояние прогрессирующе ухудшается. Такие малыши отстают в физическом развитии, у них отмечается быстрая утомляемость при кормлении, ухудшение аппетита, бледность кожных покровов и слизистых оболочек. При полной форме открытого атриовентрикулярного канала на фоне выраженной артериальной гипоксемии у ребенка обнаруживается цианоз кожных покровов в области носогубного треугольника, ладоней и стоп.

Практически у всех больных обнаруживается сердечная недостаточность, на которую может указывать наличие тахипноэ, учащенного сердцебиения, застойных хрипов в легких, увеличение печени. Дети с открытым атриовентрикулярным каналом предрасположены к частому возникновению простудных заболеваний, бронхитов, пневмоний. Практически у всех детей с данной патологией к 4 или 7 годам развивается асимметричная деформация грудной клетки –сердечный горб. Большинство детей, страдающих полной формой открытого атриовентрикулярного канала, погибает в течение первого года жизни.

Диагностика

Диагностирование открытого атриовентрикулярного канала чаще всего происходит в первые дни или месяцы жизни ребенка. При физикальном обследовании у таких малышей определяются увеличенные границы сердца, усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание над верхушкой. Типичным аускультативным признаком данной патологии служит выслушивание двух различных по локализации и тембру шумов.

Помимо этого, для подтверждения диагноза проводятся электрокардиограмма, фонокардиография, ультразвуковое исследование сердца, зондирование полостей сердца, рентгенографическое исследование органов грудной клетки, атрио- и вентрикулография.

Достоверными признаками открытого атриовентрикулярного канала является обнаружение при проведении эхокардиографии расщепления и аномалии прикрепления створки митрального клапана, регургитация крови в области клапанов. Полученные в процессе хокардиографии данные в этом случае подтверждаются при катетеризации полостей сердца и вентрикулографии.

Лечение

Фармакотерапия при открытом атриовентрикулярном канале направлена на предупреждение развития инфекционного эндокардита и устранение симптомов сердечной недостаточности. Радикальное устранение порока возможно только хирургически. Раннее хирургическое вмешательство показано при полной форме открытого атриовентрикулярного канала, при частичной и промежуточных формах корригирующая операция проводится после достижения ребенком 6 или 10 лет.

Коррекция неполной формы атриовентрикулярного канала основана на восстановлении передней створки митрального клапана, закрытии дефекта межпредсердной перегородки и при необходимости – пластикетрикуспидального клапана.

Коррекция полного открытого атриовентрикулярного канала основана на проведении одномоментной пластики ДМПП, ДМЖП, митрального и трехстворчатого клапанов. Иногда детям раннего возраста предварительно проводится паллиативное хирургическое вмешательство, основанное на сужении легочного ствола.

Профилактика

На данный момент методы профилактики развития открытого атриовентрикулярного канала не разработаны.

Протокол лечения

Материалы по теме

Блоги медицины