Клиническая форма муковисцидоза, при которой возникает непроходимость в дистальном отделе тонкой кишки, вызванная ее обтурацией и уплотнением каловых масс. У ребенка не отходит первородный кал, наблюдаются рвота с желчью и фекалиями, метеоризм, расширенные вены передней стенки брюшины, интоксикационный синдром и обезвоживание организма. Чтобы установить и подтвердить диагноз педиатр анализирует клиническую картину, собирает анамнез, проводит физикальный и ректальный осмотр, а также назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют контрастную рентгенографию, ирригографию, ультразвуковое исследование, ВМ-тест и пилокарпиновую потовую пробу. Неосложненный вариант недуга лечат промыванием кишечника растворами цистографина. Тяжелое общее состояние пациента является показанием к хирургическому вмешательству. Полное излечение невозможно, ведь муковисцидоз – генетически детерминированная патология. Заболевание может привести к летальному исходу.

Причины мекониального илеуса

Болезнь является аутосомно-рецессивной. Основная причина недуга – мутации гена, который кодирует протеин CFTR, участвующий в транспорте ионов хлора через мембрану клетки. Если в поджелудочной железе отсутствует один из ее ферментов – трипсин, образуется мекониальный илеус. При дефиците данного фермента, физиологический секрет пищеварительного тракта становится вязким и налипает на слизистых оболочках. Когда в подвздошной кишке скапливается большое количество первородного кала развивается непроходимость. Примечательно, что болезнь формируется во внутриутробном периоде. Кроме того, у ребенка могут возникать и другие патологии желудочно-кишечного тракта. Нередко специалисты выявляют выраженную атрофию слизистых оболочек, расширенный просвет протоков в слизистых железах, увеличенные лимфатические щели. Также отмечается микроколон – состояние при котором кишечные петли, находящиеся ниже зоны непроходимости, уменьшаются, поскольку в них не поступают мекониальные массы.

Симптомы меконального илеуса

Первые симптомы появляются на 1-2 сутки после рождения ребенка. У малыша не отходит первородный кал на протяжении одного-двух дней. Затем наблюдается ухудшение общего состояния, беспокойство, расстройство сна, отсутствие аппетита, а также беспричинный плач. На вторые сутки жизни новорожденного заболевание проявляется срыгиванием, рвотой желчью и каловыми массами. Затем кожные покровы бледнеют, снижается тургор и расширяются вены передней стенки брюшины, отмечается метеоризм. Со временем развивается апатия, и малыш начинает меньше двигаться. Кроме того, недуг выражается интоксикацией и дегидратацией: повышенной температурой тела, выраженной жаждой, сухостью кожных покровов, пониженным артериальным давлением, повышением частоты дыхательных движений и сердечных сокращений. У большинства пациентов данное состояние осложняется интеркуррентными заболеваниями: пневмонией, бронхитом и прочими. У половины больных на фоне мекониального илеуса развиваются атрезия, перфорация, незавершенный поворот кишечника.

Диагностика меконального илеуса

Чтобы установить и подтвердить диагноз педиатр анализирует клиническую картину, собирает анамнез, проводит физикальный и ректальный осмотр, а также назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют контрастную рентгенографию, ирригографию, ультразвуковое исследование, ВМ-тест и пилокарпиновую потовую пробу. Заболевание отличают от болезни Гиршпрунга, атрезии кишечника, синдрома функционального спазма основного отдела толстой кишки, а также синдрома мекониевой пробки.

Лечение меконального илеуса

Подбор терапевтической тактики напрямую связан с тяжестью течения недуга. Полное излечение невозможно, ведь муковисцидоз – генетически детерминированная патология. Неосложненный вариант заболевания лечат промыванием кишечника растворами цистографина. Тяжелое общее состояние пациента является показанием к хирургическому вмешательству.

Профилактика меконального илеуса

Специфические меры профилактики не разработаны. Поскольку причиной патологии является мутация гена, перед планированием беременности будущим родителями рекомендована консультация генетика.