Гормонально-активная опухоль щитовидки злокачественного характера, которая состоит из парафолликулярных клеток. Заболевание является агрессивным и склонно метастазировать. На протяжении длительного времени недуг имеет латентное течение, затем у пациента возникают болевые ощущения и кашель, меняется голос, затрудняется дыхание, а также увеличиваются лимфатические узлы. Чтобы установить и подтвердить диагноз врач анализирует симптоматику, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, специалисты определяют уровень кальцитонина, а также выполняют анализ RET-протоонкогена, сцинтиграфию, однофотонную эмиссионную компьютерную томографию, ультразвуковое исследование, рентгенографию, аспирационную биопсию и гистологическое исследование биоптата. Тактика лечения включает удаление щитовидной железы и заместительную гормональную терапию. Если надежды на излечение нет, чтобы облегчить симптомы возможно применение лучевой терапии. Классифицируют спорадический и наследственные типы недуга.

Причины

Генетические формы заболевания имеют аутосомно-доминантный тип передачи и обусловлены мутациями RET-протогена. К факторам риска данного онкологического процесса в щитовидной железе относят высокие дозы ионизирующего облучения во время проведения лучевой терапии, либо при долгом нахождении не неблагоприятной территории; курение, злоупотребление алкогольными напитками, зависимость от наркотических веществ; частое взаимодействие с тяжелыми металлами во время выполнения трудовых обязанностей; стрессы острого и хронического характера.

Симптомы

На протяжении длительного времени недуг протекает латентно. Сперва рак проявляется увеличением регионарных лимфатических узлов. По мере роста злокачественное новообразование начинает сдавливать близлежащие органы и прорастать в них, что приводит к охриплости голоса, нарушениям акта глотания, одышке, кашлю и затруднениям дыхания. Во время пальпации обнаруживаются увеличенные лимфатические узлы, которые могут быть малоподвижными либо неподвижными вовсе. У некоторых пациентов с синдромом МЭН-2 наблюдается симптоматика феохромоцитомы. Больные жалуются на головную боль, повышенное потоотделение и психическую неустойчивость. На фоне длительного течения онкологического процесса повышается артериальное давление. У пациентов с синдромом МЭН-2А недуг сопровождается гиперпаратиреозом, вызывающим бессимптомную гиперкальциемию либо мочекаменную болезнь. Для МЭН-2В характерно наличие марфаноподобных изменений скелета, которые выражаются низким ростом, астентическим телосложением, тонкими верхними и нижними конечностями, удлиненной нижней частью туловища, дисплазией тазобедренного сустава, а также воронкообразной грудной клеткой. Данный тип заболевания могут сопровождать глаукома и сухой кератоконъюнктивит. Независимо от формы недуга, злокачественное образование может давать метастазы лимфогенного и гематогенного характера. Отдаленные вторичные очаги онкологического процесса могут размещаться в легких, костях, почках, печени, плевре и мозге.

Диагностика

Чтобы установить и подтвердить диагноз врач анализирует симптоматику, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, специалисты определяют уровень кальцитонина, а также выполняют анализ RET-протоонкогена, сцинтиграфию, однофотонную эмиссионную компьютерную томографию, ультразвуковое исследование, рентгенографию, аспирационную биопсию и гистологическое исследование биоптата. Заболевание отличают от других типов рака и вторичных онкологических поражений щитовидки.

Лечение

Тактика лечения включает удаление щитовидной железы (тиреоидэктомия, адреналэктомия) и заместительную гормональную терапию. Если надежды на излечение нет, чтобы облегчить симптомы возможно применение лучевой терапии. Терапией недуга занимаются специалисты эндокринологического, онкологического и хирургического профилей.

Профилактика

Специфические меры профилактики не разработаны. Если в семейном анамнезе имеется медуллярный рак щитовидной железы, рекомендованы регулярные обследования и консультации эндокринолога.