Опухолевидное новообразование злокачественного характера, которое состоит из медуллобластов и размещается внутри мозжечка в области четвертого желудочка мозга. У пациентов наблюдается раковая интоксикация, интракраниальная гипертензия и мозжечковая атаксия. Чтобы установить и подтвердить диагноз врач анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит неврологический осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию, ОАК, ОАМ, биохимическое исследование крови, офтальмоскопию, нейросонографию, позитронно-эмиссионную томографию, анализ крови на онкомаркеры и биопсию. Лечебная тактика включает оперативное вмешательство, радиотерапию, лучевую терапию, химиотерапию (винкристин, нитрозомочевина, прокарбазин), а также коррекцию рациона питания. Новообразование может метастазировать в кости, печень и легкие. Заболевание занимает второе место по распространенности среди опухолей мозга в детском возрасте. Чаще всего, от недуга страдают мальчики. В основном медуллобластома диагностируется в возрасте от 5 до 10 лет, однако она может встречаться и у взрослых.

Причины

Риск развития заболевания повышается у людей страдающих синдромами Рубинштейна-Тейби, Горлина, Тюрко и голубых невусов. Точная причина образования опухоли до конца не изучена. К факторам риска относят возраст (младше 10 лет), ионизирующее излучение, канцерогены (в пище, лаках, красках и бытовой химии), инфекционные заболевания (вирус папилломы человека, герпес, цитомегаловирусная инфекция, мононуклеоз), а также генетическую предрасположенность.

Симптомы

Выраженность симптоматики напрямую связанна с локализацией и размерами опухоли, наличием метастазов и интенсивностью общего мозгового синдрома. Поскольку новообразование, обычно, размещается в мозжечке, основным признаком недуга считают мозжечковую атаксию. У больного меняется походка – он расставляет ноги и балансирует руками, стараясь удержать равновесие; нарушается координация движений – пациент начинает чаще падать, особенно при попытках повернуть. Если злокачественная опухоль прорастает в мозговой ствол, отмечаются ухудшение общего состояния, расстройство дыхательной функции и нарушения гемодинамики. Кроме того, недуг может выражаться угнетением акта глотания, парезами взгляда, спонтанным нистагмом. Когда онкологический процесс распространяется на спинной мозг, у больного отмечается паралич рук и ног, а также расстройство чувствительности.

К общемозговым признакам относят психомоторное возбуждение, повышенную раздражительность, нарушение ориентации в пространстве и времени, приступы судорог. Интракраниальная гипертензия проявляется утренней головной болью, постоянной тошнотой и многократной рвотой. При наличии метастазов состояние больного значительно ухудшается. В этом случае симптоматика зависит от их расположения и размера. Заболевание способно осложнятся гидроцефалией.

Диагностика

Чтобы установить и подтвердить диагноз врач анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит неврологический осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют компьютерную либо магнитно-резонансную томографию, ОАК, ОАМ, биохимическое исследование крови, офтальмоскопию, нейросонографию, позитронно-эмиссионную томографию, анализ крови на онкомаркеры и биопсию. В диагностике могут принимать участие специалисты неврологического, офтальмологического, онкологического и нейрохирургического профиля.

Лечение

Злокачественное новообразование удаляют хирургическим путем. Затем выполняется курс радиотерапии, дозировка которого зависит от наличия метастазов. Если опухоль большого размера, ее уменьшают с помощью лучевой терапии. К комплексным мерам лечения после операции и облучения относят химиотерапию. Наилучшую эффективность демонстрируют такие препараты как: винкристин, нитрозомочевина и прокарбазин. Кроме того, специалисты корректируют рацион питания пациента.

Профилактика

Специфические методы профилактики не разработаны. Американские доктора рекомендуют женщинам в период гестации принимать витаминные добавки, чтобы снизить вероятность развития данного злокачественного новообразования у ребенка в будущем.