МоваЯзык
Кияни Видео

Болезни

Криоглобулинемический васкулит: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

ПричиныСимптомыДиагностикаЛечениеПрофилактика

Представляет собой васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, характеризуется поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол) преимущественно кожных покровов и клубочков почек и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией.

Причины

Для данного вида васкулита характерно отложение комплексов криоглобулина (моно- или поликлональные иммуноглобулины IgM, направленные против IgG, преципитирующие при низкой температуре) в мелких сосудах,преимущественно в капиллярах, венулах и артериолах и их наличие в крови. Различают первичный или идиопатический васкулит, ассоциированный с криоглобулинемией (этиология данной патологии остается неустановленной), а также васкулит, ассоциированный с определенной этиологией, обусловленный инфицированием вирусом гепатита С, лимфопролиферативными новообразованиями или аутоиммунными болезнями.

Симптомы

Криоглобулинемический васкулит чаще всего выявляется у женщин в возрасте около 50 лет. Наиболее распространенным признаком патологии является пальпируемая пурпура, располагающаяся на нижних конечностях, реже в области живота или ягодиц. Иногда отмечается возникновение крапивницы или сетчатого ливедо. Для заболевания характерно появление симметричных мигрирующих полиартралгий, которые не сопровождаются появлением утренней скованности, поражающих проксимальные межфаланговые, пястно-фаланговые и коленные, реже – голеностопные и локтевые суставы. У многих пациентов отмечают признаки полинейропатии, а у незначительного количества больных возникает феномен Рейно. Довольно часто такие изменения являются первыми признаками патологии.

Частота обнаружения синдрома Шегренау таких больных варьируется от 14 до 40%. На поздних стадиях недуга развиваются клинические признаки поражения почек. Для заболевания характерно развитие микрогематурии, протеинурии, нефротического синдрома, артериальной гипертензии и поражения печени. Иногда течение васкулита может осложнятся появлением абдоминальных болей, легочных кровотечений и инфаркта миокарда.

При данной патологии признаки поражения легких выражены слабо. Чаще всего больные жалуются на сухой кашель, экспираторную одышку при физических нагрузках, боли в грудной клетке. Только в редких случаях встречается поражение легких по типу диффузных альвеолярных геморрагий или респираторного дистресс-синдрома.

Диагностика

Основным диагностическим критерием данной патологии является присутствие криоглобулинов в сыворотке крови. Часто встречают IgM РФ в высоком титре. Предполагается, что в состав криоглобулинов также входит IgG1-субкласс с активностью РФ, который участвует в поражении сосудов и почек. У большинства больных снижены копии грации Clq, С4, С2 и СН50 при нормальной концентрации СЗ. Специалисты предполагают, что такие изменения отражают холодовую активацию комплемента. Более чем в половины больных выявляют АНФ.

На рентгенограмме легких выявляются признаки интерстициального фиброза, легочные инфильтраты и утолщение плевры. Функциональные тесты указывают на ухудшение диффузионной способности легких и о патологию мелких бронхов. Морфологические изменения включают воспаление мелких и средних артерий.

Лечение

В терапии криоглобулинемическоговаскулитаиспользуютглюкокортикостероиды и плазмаферез в сочетании с назначением противовирусных средств, при этом предпочтение отдается рибавирину. При их неэффективности применяют циклофосфамид. Отмечен хороший эффект от использования ритуксимаба.

Чаще всего у таких больных смерть наступает в результате поражения печени и почек, а также сердечно-сосудистой системы и развития лимфопролиферативных заболеваний.

Профилактика

На данный момент эффективные методы профилактики криоглобулинемического васкулита не разработаны, так как до конца не установлен механизм развития данной патологии.

Протокол лечения

Материалы по теме

Блоги медицины