Представляет собой достаточно редкое заболевание, главным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, обусловленная ранним сращением костных швов.

Причины

Заболевание связывают с генными нарушениями и наследственными заболеваниями, такими как синдром Крузона, Пфайфера и Аперта. Кроме этого, возникновение недуга может возникать на фоне внутриутробных заболеваний плода.

Симптомы

Основной симптом недуга – аномальная форма черепа ребенка. Патология может быть врожденной либо сформироваться в первые месяцы жизни малыша. Зачастую только аномальная форма черепа указывает на наличие ребенка недуга, хотя в остальном он ничем не отличается от своих сверстников.

Классическими проявлениями заболевания при невозможности установления наличия деформации костей черепа, считается частая рвота, усиленная раздражительность, выраженная пассивность, воспалительное поражение глаз, частые случаи очного апноэ, нарушение слуха.

Также у таких детей в независимости от формы недуга наблюдается развитие плагиоцефалии и раннего закрытия большого родничка. Большой родничок может оставаться открытым у таких больных до трех лет, только в том случае, если краниосиностоз сочетается с гидроцефалией или полисиностозом. Также для недуга характерно развитие повышения внутричерепного давления, проявляющегося некоторыми неврологическими нарушениями, повышенным беспокойством, рвотой, тошнотой, бессонницей, ухудшением аппетита, судорогами, положительным симптомом Грефе и сильным плачем.

В зависимости от того, какой из швов закрылся можно различать несколько видов недуга, каждый из которых имеет свою собственную симптоматику. При раннем закрытии стреловидного шва наблюдается возникновение увеличения черепа в переднем отделе, что определяется вытягиванием головы в длину.

Преждевременное закрытие лямбдовидного шва характеризуется уплощением затылка. Дефект фактически не заметен, что связано с некоторыми трудностями при его диагностировании.

Коронарный или венечный краниосиностоз возникает с одной или обеих сторон. При сращивании половины шва наблюдается типичная аномалия черепных костей, сопровождающаяся уплощением верхней части глазницы и лобной кости со стороны поражении. В свою очередь происходит компенсаторное нависание со здоровой стороны.

Коронарный краниосиностоз, развивающийся симметрично с левой и правой стороны и характеризуется развитием плоского высокого лба и уплощенными глазничными краями, у некоторых больных может проявлятьсяя формированием башенного черепа.

Нетипичная форма недуга или тригоноцефалия, ассоциирована с появлением треугольного лба, появлением костного киля, который располагается от глабеллы до зоны большого родничка. Для этого типа характерно смещение глазниц кзади снижение размеров межглазничных промежутков. С течением времени наблюдается незначительное сглаживание костного гребня, благодаря чему лоб приобретает нормальную форму.

Синдромальная форма характеризуется развитием не только плагиоцефалии, но и дисплазии лицевых костей черепа, что сопровождается развитием дисфункции дыхания, нарушением зрения и приема пищи. Для этой формы характерно возникновение синостоза венечного шва и возникновения брахицефалической формой черепа. Для гипоплазии костей верхней челюсти характерно возникновение выпячивания из орбит глазных яблок. При этом типе происходит увеличение в размерах родничка и расхождение стреловидного шва.

Диагностика

При диагностировании недуга выполняют рентгенографию черепа, компьютерную томографию, магниторезонансную томографию и плоское сканирование мозга и костей черепа.

Лечение

Вне зависимости от выраженности и типа заболевание подлежит лечению только хирургическим способом.

Профилактика

Специфических методов профилактики не разработано. Однако отказ от курения и соблюдение здоровой диеты позволяют значительно снизить вероятность развития данной аномалии.