Представляет собой отдельную клиническую форму эпилепсии, которая характеризуется развитием простых парциальных эпиприступов на фоне постоянных локальных клонических судорог.

Причины

Эпилепсия Кожевникова развивается на основании изменений, возникающих 3 или 5 слоях церебральной коры прецентральной извилины, которая отвечает за выработку двигательных импульсов, которые поступают к мотонейронам, расположенным в спинном мозге и уже от них к периферическим нервным стволам и мышцам. Симптомы патологии обусловлены повышенной возбудимостью нейронов определенных зон коры прецентральной извилины и возникновением области постоянной эпилептогенной активности. Специалисты предполагают, что структурно-функциональные изменений захватывают не только кору, но и соответствующие подкорковые структуры и спинальные мотонейроны, с формированием регионарной эпилептогенной системы.

Триггерами, провоцирующими подобные изменения, могут являться самые разные нарушения. В большинстве случаев кожевниковская форма недуга развивается при клещевом энцефалите либо энцефалите Расмуссена. Помимо этого, она развивается также и при некоторых других инфекционных заболеваниях мозга, фокальной корковой дисплазии, новообразованиях в головном мозге, артериовенозных мальформациях, инсульте, метаболических расстройствах. Иногда данная форма эпилепсии развивается на фоне перенесенных черепно-мозговых травм.

Симптомы

Развитие кожевниковской эпилепсии в редких случаях может возникать в острой стадии клещевого энцефалита, однако чаще всего эпиприступы возникают через 1 или 6 месяцев с момента манифестации заболевания. Иногда миоклонический компонент при энцефалите Расмуссена появляется на стадии дебюта заболевания стадии, однако в большинстве случаев симптомы эпилепсии Кожевникова выявляются в активной стадии заболевания.

Простые фокальные двигательные эпиприступы, как правило, обусловлены возникновением клонических мышечных сокращений в одной части лица либо одной руке. Также встречается одновременное поражение руки и лица. Намного реже выявляются приступы, сопровождающиеся возникновением клонических судорог в ноге или с появлением судорог во всей половине тела. Развитие судорог отмечается в противоположной эпилептогенному очагу половине тела. В большинстве случаев перед развитием судорог больные могут ощущать онемение, покалывание или жжение в части тела подверженной развитию судорог.

Иногда возникшие локально эпиприступы имеет вторичную генерализацию, в этом случае судороги распространяются на все группы мышц и сопряжены с утратой зрения. При этом возникновение вторично-генерализованных приступов обнаруживается очень редко. Иногда совместно с такими эпиприступами у больного возникают эпизоды психосенсорных или психомоторных нарушений, которые сопровождаются изменением сознания.

Помимо эпиприступов и постоянных клонических компонентов, данная форма эпилепсии может сопровождаться возникновением очаговых неврологических дефицитов, проявляющихся парезом мышц конечностей, с противоположной стороны очагу церебрального поражения. Парезы имеют центральный характер и сопровождаются возникновением сухожильной гиперрефлексии. Иногда после эпиприступа может временно усиливаться выраженность пареза. У некоторых больных может выявляться снижение интеллекта, психоэмоциональная лабильность и симптомы психопатии.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании имеющегося характерного симптомокомплекса, который включает наличие у больного простых парциальных двигательных пароксизмов, перманентных фокальных миоклоний и гемипарезов. Важнейшее диагностическое значение принадлежит сбору анамнеза, что необходимо для определения причин, вызвавших патологию, и наличия в анамнезе сведений о недавно перенесенном клещевом энцефалите. Для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение электроэнцефалографии, магниторезонансной или компьютерной томографии.

Лечение

Лечение основывается на терапии фонового заболевания и устранении судорожных припадков. При обнаружении у пациента клещевого энцефалита, туберкулезной или сифилитической инфекции назначается корректное этиотропное лечение. При обнаружении новообразования решается вопрос о возможности его хирургического удаления. В случае обнаружения энцефалита Расмуссена проводится введение иммуноглобулинов и глюкокортикостероидов.

В связи с устойчивостью эпилепсии Кожевникова к противосудорожным средствам после стартового лечения вальпроатами, леветирацетамом, топираматом или клоназепамом, применятся политерапия, основанная на назначении в индивидуальной дозировке комбинаций из этих лекарственных средств. При тяжелом течении заболевания может потребоваться хирургическое лечение данной патологии, основанное на фокальной резекции зоны эпилептогенной импульсации или проведении таламотомии.

Профилактика

Своевременно и корректное лечение клещевого энцефалита, а также других инфекционных заболеваний головного мозга, которые могут стать причиной развития эпилепсии Кожевникова.