Представляет собой сложный врожденный порок сердца, который включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка.

Причины

Генетические причины развития комплекса Эйзенменгера фактически идентичны с таковыми при других внутрисердечных пороках сердца и включают наследственную предрасположенность, влияние на плод опасных внешних факторов, медикаментозных средств с тератогенным влиянием, соединений тяжелых металлов, гамма-излучения, а также заболеваний беременной вирусной, эндокринной этиологии или гестационных осложнений.

Анатомические дефекты, возникающие при комплексе Эйзенменгера, связаны с тяжелыми нарушениями гемодинамики. Обширными дефектами в межжелудочковой перегородке или ее полным отсутствием, а также смещение аорты вправо проявляются появлением веноартериального шунта и проникновением в аорту смешанной, малооксигенированной крови, которая поступает в нее из обоих желудочков. Для данной патологии характерно развитие повышенного давления в легочной артерии, которое может равняться, а в некоторых случаях превышать давление в аорте, что сопровождается спазмом прекапилляров и развитием легочной гипертензии. С течение времени стенки легочных сосудов утолщаются, что сопровождается нарушением диффузии кислорода из альвеол.

Выделяют белый комплекс Эйзенменгера, когда артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый не сопровождается появлением цианоза и синий, в этом случае после смены направления шунта и возникает цианоз.

Симптомы

В раннем детском возрасте, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера не сопровождается появлением выраженной симптоматики, физическое развитие малышей не изменено и соответствует норме. В случае возникновения право-левого сброса крови развивается стойкий цианоз, одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, учащенное сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке по типу стенокардии, общая слабость, выраженная утомляемость. Для снижения проявления одышки пациент как правило принимает вынужденное положение – сидя на корточках.

У больных с данной патологией часто возникают головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения и кровохарканье. В случае сдавления левого возвратного нерва увеличившейся в размерах легочной артерией возникает дисфония. Также довольно часто у больных может выявляться деформация позвоночника, пальцев рук, грудной клетки. Пациенты предрасположены к развитию респираторных заболеваний, они часто страдают от бронхитов и пневмоний.

На фоне комплекса Эйзенменгера может развиваться бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии и инфаркт легких. В большинстве случаев такие больные без лечения могут прожить не более 20 или 30 лет, чаще всего они умирают от сердечной недостаточности.

Диагностика

Для подтверждения диагноза больным назначается физикальный осмотр, аускультация, при необходимости для более детальной дифференциации тонов и шумов сердца проводят фонокардиографию. Также таким больным может потребоваться проведение рентгенографии легкого, зондирование полостей сердца, исследование газового состава крови в левом желудочке либо аорте.

Лечение

Благоприятный прогноз возможен только при своевременной кардиохирургической помощи, которая была оказан больному до возникновения стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение патологии предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. Консервативная терапия имеет симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности.

Профилактика

На данный момент профилактика комплекса Эйзенменгера основана на исключении негативного влияния на плод на этапе гестации.