Представляет собой комбинированный дефект, проявляющийся недостаточностью трехстворчатого клапана и стенозом правого предсердно-желудочкового отверстия.

Причины

В большинстве случаев развитие трикуспидального порока сердца связывают с перенесенным ревматизмом, сопровождающимся развитием ревматического эндокардита, вальвулита или панкардита. Ревматические воспалительные процессы провоцируют возникновение рубцовых сращений, деформации и ригидности створок трехстворчатого клапана, а также рубцовому стенозу правого венозного устья. Чаще всего ревматизм сопровождается развитием органического поражения митрального или аортального клапана.

Очень редко изолированная форма трикуспидального порока сердца возникает как следствие бактериального эндокардита или поражений трехстворчатого клапана, обусловленного саркоидозом Бека. Нарушения внутрисердечной гемодинамики,возникающие при данном пороке сердца,могут быть вызваны как анатомической, так и динамической недостаточностью.

Характер нарушений кровообращения при трикуспидальном пороке сердца определяется сочетанием патогенетических механизмов – недостаточности и стеноза, которые взаимно отягощают друг друга. В случае преобладания стеноза над недостаточностью развивается объемная перегрузка правого предсердия, уменьшение нагрузки на правый желудочек, гиповолемия в малом круге кровообращения и венозный застой в русле большого круга кровообращения. Превалирование недостаточности над стенозом сопровождается перегрузкой правого желудочка и предсердия, гиперволемией малого круга кровообращения и застоем в большом круге кровообращения. Застойная правопредсердная и правожелудочковая недостаточность при трикуспидальном пороке сердца развивается рано и носит рефрактерный характер.

Комбинированный трикуспидальный порок может быть компенсированным и декомпенсированным. В большинстве случаев стадия компенсации может протекать скрыто и длительное время не сопровождаться развитием выраженных нарушений гемодинамики. Компенсация обеспечивается посредством гипертрофии миокарда правых отделов сердца, которые подвергаются повышенным нагрузкам. На этапах истощения компенсаторных механизмов, возникают дистрофические изменения, которые сопровождаются ослаблением работы сердца. С течением времени концентрическая гипертрофия трансформируется вэксцентрическую гипертрофию миокарда, обусловленную миогенной дилатацией полостей сердца.

На этапе декомпенсации формируются тяжелые нарушения сердечной функции, которые сопровождаются возникновением и прогрессированием сердечной недостаточности. Декомпенсация иногда развивается вследствие обострения ревмокардита, тяжелой физической нагрузки и психических травмы. В этом случае выявляется дряблость сердечной мышцы, расширение сердечных полостей, развитие жировой и белковой дистрофии мышечных волокон, также в ушке правого предсердия образуются тромбы. Венозный застой сопровождается отеками и водянкой полостей.

Симптомы

Клиническая картина трикуспидального порока сердца начинает возникать при развитии декомпенсации порока. У больных развивается прогрессирующая одышка при физических нагрузках, учащенное сердцебиение и нарушение сердечного ритма. При визуальном осмотре кожных покровов и слизистых оболочек может определяться их синюшность, которая может сопровождаться появлением невыраженной желтушности.

На поздних этапах трикуспидального порока сердца выявляются мерцательная аритмия, периферические отеки, гидроперикард, гидроторакс, асцит, увеличение печени. Летальный исход может наступить от сердечно-сосудистой недостаточности, тромбоэмболии, пневмонии, нарушений ритма сердца.

Диагностика

Для корректной постановки диагноза больному может быть назначена электрокардиограмма, фонокардиография, допплерэхокардиография. При необходимости больному может быть назначено зондирование полостей сердца, рентгенография грудной клетки и вентрикулография.

Лечение

Больные, страдающие трикуспидальным пороком сердца, которым не может быть выполнено хирургическое лечение, нуждаются в консервативной терапии. Таким пациентам назначаются диуретики, венозные вазодилятаторы, антагонисты кальция, препараты метаболического действия, кислородотерапия.

Из хирургических методов больному может быть назначена аннулопластика с применением корригирующих колец или биопротезирование трехстворчатого клапана. Если выявляются сложные пороки с поражением нескольких клапанов, то также проводится их протезирование.

Профилактика

Профилактика комбинированного трикуспидального порока основана на предупреждении развития обострений ревматического процесса и интеркуррентных заболеваний, которые могут спровоцировать усиление недостаточности кровообращения.