Это группа патологических состояний, которые объединены однотипными функционально-морфологическими изменениями, которые возникают в соединительной ткани, преимущественно в коллаген содержащих волокон.

Причины

Врожденные коллагенозы представляют собой генетически обусловленные нарушения структуры коллагена или обмена веществ. Менее изученными являются приобретенные системные заболевания соединительной ткани. Они рассматриваются как мультифакторная иммунопатология, обусловленная взаимодействием генетических, инфекционных, эндокринных агентов и влияния окружающей среды.

Некоторые исследования подтверждают взаимосвязь между конкретными системными патологиями соединительной ткани и носительством определенных HLA-антигенов, преимущественно, антигенов гистосовместимости II класса (HLA-D). Например, системная красная волчанка связана с носительством DR3-антигена, склеродермия - А1, В8, DR3 и DR5-антигенами, синдром Шегрена– с HLA-B8 и DR3. В семьях,в которых имеются лица, страдающие коллагенозами, чаще, чем в других популяциях болезнь обнаруживается среди родственников, которые состоят в первой степени родства.

Роль инфекционных триггеров, которые могут вызвать развитие изменений соединительной ткани до конца не изучена. Некоторые специалисты указывают на то, что заболевание в этом случае может иметь инфекционно-аллергическую этиологию. Также указывается на взаимосвязь заболеваний соединительной ткани с внутриутробными инфекциями стафилококком, стрептококком, вирусом парагриппа, кори, краснухи, паротита, герпесной и цитомегаловирусной инфекцией.

Специалисту указывают на взаимосвязь коллагенозов с нарушением работы эндокринной и гормональной систем, так как манифестация заболевания часто совпадает с началом менструального цикла, абортом, беременностью и родами, а также началом климакса. Внешнесредовые факторы, могут вызывать обострение протекающего скрыто заболевания или являться триггерами развития коллагенозов в случае наличия генетической предрасположенности. Спровоцировать развитие заболевания может стресс, травмы, переохлаждение, чрезмерное облучение ультрафиолетовым излучением, вакцинация и употребление некоторых лекарственных средств.

Симптомы

Несмотря на то, что сегодня выявлено достаточно много разнообразных клинико-морфологических форм коллагенозов, в их клинической картине различают некоторые общие для всех видом симптомы.Вне зависимости от типа заболевание характеризуется длительным волнообразным течением, ассоциированным с развитием периодов обострения и ремиссии, а также неукоснительным нарастанием патологических изменений. В острый период у больных отмечается развитие стойкой лихорадки неправильного типа, сопровождающейся развитием озноба, профузного потоотделения, симптомов аллергии и прогрессирующей слабости. Практически при всех типах коллагенозов отмечается развитие системного васкулита, мышечно-суставного синдрома, включающего мышечные и суставные боли, множественное воспаление суставов, воспаление мышц и синовиальной сумки. В большинстве случаев выявляется поражение кожных покровов и слизистых оболочек, которые протекают по типу эритематозных высыпаний, петехий, подкожных узелков, афтозного стоматита.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется при наличии у больного соответствующих классических клинико-лабораторных признаков. Для подтверждения диагноза больному может назначаться определение иммунологических маркеров, проведение биопсии кожи, мышц, синовиальной оболочки суставов, почек, рентгенологическое исследование костей и суставов, а также ультразвуковое исследование внутренних органов, магниторезонансная или компьютерная томография.

Лечение

В большинстве случаев для лечения различных форм коллагенозов применяются глюкокортикоидные и нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохинолиновые производные, препараты золота. Выбор дозы и длительности курса подбирается индивидуально с учетом формы заболевания, остроты и тяжести течения, а также возраста и индивидуальных особенностей больного.

Профилактика

На данный момент невозможно разработать профилактические мероприятия, которые бы помогли избежать развития врожденных форм коллагенозов. Предупреждение вторичных форм заболевания основывается на своевременном лечении любых патологических состояний, которые могут создать основу для развития коллагеноза.