Представляет собой врожденная патологию респираторного тракта, характеризующуюся недоразвитием альвеолярной ткани и сосудистой сети в сочетании с кистоподобными расширениями дистальных бронхиол и субсегментарных бронхов.

Причины

Кистозная гипоплазия легких формируется в результате влияния неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов на женский организм на этапе гестации. Начиная с 3 по 4 недели гестации, под влиянием таких агентов развиваются отклонения во взаимодействии зачатка трахеи с окружающей мезенхимой, а с 6 недели отмечается замедление роста и деления бронхов, после чего происходит нарушение формирования респираторного отдела. Причины первичного поликистоза не установлены. Матери новорожденных с таким пороком чаще всего являются здоровы и при этом какие-либо другие врожденные дефекты у младенцев отсутствуют.

Вторичная гипоплазия развивается на фоне таких отклонений течении беременности и аномалий плода как:

уменьшение объема грудной полости, обусловленное длительным сдавлением органов грудной клетки плода, нарушающем полноценное формирование бронхолегочной системы, что возможно при различных деформациях позвоночника, ребер и грудины, ложных диафрагмальных грыжах, гидротораксе;

маловодие, как патология беременности, является самым частым фактором, вызывающим развитие легочной кистозной мальформации, данная патология может быть напрямую связана с агенезией почек у плода либо с длительной потерей околоплодных вод матерью, такое состояние обусловливает компрессию грудной полости извне и снижение внутриальвеолярного давления, что приводит к недоразвитию респираторного отдела, легочных сосудов и деформации бронхов.

Помимо этого, другими предрасполагающими факторами к развитию легочного поликистоза являются некоторые пороки кардиоваскулярной системы, при которых существенно снижается объем крови, циркулирующей в малом кругу кровообращения. Отсутствие дыхательных движений у плода из-за патологии нервно-мышечной проводимости также не позволяет полноценно развиваться альвеолярной ткани.

Симптомы

Период развития первых симптомов патологии зависит от объема поражения легких и гистологического типа мальформации. Обширные двусторонние процессы и выраженная незрелость альвеолярной ткани приводят к рождению детей с острой дыхательной недостаточностью. При наличие небольшого участка кистозно гипоплазированной ткани 1 типа патология может протекать бессимптомно. В остальных случаях заболевание чаще манифестирует в детском или юношеском возрасте после перенесенной респираторной инфекции или пневмонии.

Основным симптомом заболевания является продуктивный кашель, при этом количество выделяемой мокроты может варьироваться от 50 до 200 и более мл в день. Отделяемое может быть слизистым, слизисто-гнойным или гнойным. В тяжелых случаях возможно обильное, более 200 мл в сутки, отхождение желто-зеленой мокроты, обладающей неприятным гнилостным запахом. Периодически могут возникать кровохарканья. В острой фазе отмечается усиление кашля и увеличение объема патологического бронхиального секрета, присоединяется субфебрильная или фебрильная лихорадка, общая слабость, снижается аппетит.

При среднетяжелом течении у больного отмечается появление одышки, которая вначале появляется только при физической нагрузке, а позже и в состоянии покоя. При тяжелой форме гипоплазии ребенок отстают в развитии, у него отмечается развитие деформации грудной клетки, уплощения ее половины и отставания в акте дыхания. При длительном течении заболевания с частыми затяжными обострениями нередко наблюдаются деформации дистальных фаланг пальцев по типу барабанных палочек.

Диагностика

При осмотре и физикальном исследовании у больного ребенка наблюдается задержка физического развития, деформации грудной клетки и гипертрофическая остеоартропатия ногтевых фанг пальцев. Кожные покровы обычно бледные, присутствует акроцианоз. У детей раннего возраста выявляется синюшность носогубного треугольника.

Для подтверждения диагноза больному может потребоваться проведение ультразвукового исследования, бронхоскопии, спирометрии и бодиплетизмографии.

Лечение

Для предупреждения дальнейшего распространения нагноительного процесса на здоровые участки легочной ткани с кистозными изменениями они подлежит оперативному удалению. Плановое хирургическое вмешательство возможно только во время стадии ремиссии. В зависимости от распространенности процесса выполняется резекция легкого, лоб- или пульмонэктомия. При наличии вторичных изменений в соседних бронхах возможны комбинированные операции, в ходе которых производится лобэктомия с одномоментной резекцией части соседней доли или экстирпацией бронхов с бронхоэктазами.

Профилактика

Первичная профилактика поликистоза легких на данный момент не разработана.