Представляют собой группу заболеваний, которые протекают с развитием диффузного воспаления стромы легких и преимущественным поражением бронхиол и альвеол.

Причины

На сегодняшний день механизм развития большинства случаев интерстициальной болезни легких остается неизвестным. Точно можно говорить лишь о причинах интерстициальных болезней легких с известной этиологией. К причинам, способным вызвать данную патологию, относят ингалирование неорганических веществ, органической пыли, паров ртути, употребление лекарственных средств с токсическим действием и лучевую терапию.

Чаще всего интерстициальные болезни легких возникают при рецидивирующих бактериальных, грибковых и вирусных пневмониях, туберкулезе органов дыхания, респираторном дистресс-синдроме, бронхоальвеолярном раке. Помимо этого, интерстициальные болезни легких могут возникать на фоне коллагенозов, заболеваний крови, наследственной предрасположенности и курения. В патогенезе данной легочной патологии выделяют острую, хроническую и терминальную стадии.

Симптомы

Несмотря на то, что сегодня выделяют значительное количество этиологических форм интерстициальных болезней легких, их клиническая картина проявляется общими респираторными симптомами. В большинстве случаев заболевание отличается медленным прогрессированием и постепенным нарастанием клинической неспецифической симптоматики.

К общим симптомам заболевания относят лихорадку, недомогание и быструю утомляемость, прогрессирующее снижение массы тела. Главную роль в клинической картине интерстициальных болезней легких играет дыхательная недостаточность. Самыми ранними и постоянными симптомами патологии является одышка, которая вначале возникает или усиливается только при физических нагрузках, а затем становится постоянной и прогрессирующей. Чаще всего одышка носит инспираторный характер и сопровождается появлением свистящих хрипов, вследствие чего она может быть ошибочно принято за бронхиальную астму.

Классическим симптомом интерстициальных болезней легких является непродуктивный кашель, сухой либо с отделением скудной слизистой мокроты. К более поздним симптомам патологии относятся цианоз и формирование пальцев Гиппократа. Очень часто выявляется деформация грудной клетки. При тяжелых формах возникает развитие легочно-сердечная недостаточность.

У детей интерстициальные болезни легких характеризуются наличием постоянного кашля, стридор часто сопровождаются формированием бронхоэктазов. У больных старше 70 лет данная патология встречается очень редко, часто сопровождается аритмиями, инфарктом миокарда, острым нарушением мозгового кровообращения.

Диагностика

При осмотре больного обращает внимание на себя развитие тахипноэ, несоответствия выраженности одышки с физикальными изменениями в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации. Для подтверждения диагноза больному назначается общий и биохимический анализ крови, проводится анализ газового состава крови, анализ кислотно-щелочного состояния, рентгенологическое исследование легких, компьютерная томограмма респираторной системы, диагностической бронхоскопии, которая позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж, а также трансбронхиальная биопсия легких. В редких случаях может потребоваться проведение открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Лечение

Первым шагом в терапии интерстициальной болезни легких является отказ от курения и взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. В дальнейшем лечение проводится параллельно с лечением основного заболевания.

Медикаментозная терапия данной патологии включает кортикостероиды, которые в течение 1–3 месяцев назначаются в высоких дозировках с последующим переходом на поддерживающую дозу. Если положительной динамики не наблюдается в течение года, назначаются цитостатики. Из других лекарственных средств назначают бронходилататоры, однако данные препараты эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При выявлении артериальной гипоксемии показана кислородотерапия. При тяжелом течении интерстициальной болезни легких единственным эффективным способом лечения является пересадка легкого.

Профилактика

Эффективная профилактика интерстициальных болезней легких возможна только в случае установленной этиологии.