Представляет собой группу заболеваний, характеризующихся усиленным разрушением эритроцитов, что обусловлено выработкой антител против неизмененных красных кровяных телец или гаптенов, сформировавшихся на мембране эритроцитов.

Причины

Развитие иммунной гемолитический анемии связано с влиянием самых разных неблагоприятных экзогенных и эндогенных факторов, которые могут вызывать развитие иммунных реакций против собственных эритроцитов. В большинстве случаев аутоиммунный механизм, при котором отмечается выработка антител против неизмененных естественных антигенов мембраны эритроцитов, находящихся в кровяном русле, или их предшественников – эритрокариоцитов происходит в костном мозге. Первичный фактор, который может вызывать разрушение эритроцитов не установлен.

Вторичные анемии возникают на фоне хронического лимфолейкоза, лимфомы, антифосфолипидного синдрома либо иммунодефицитных состояний. В большинстве случаев выявляется тепловая форма аутоиммунной анемии, при которой температурные параметры не изменяются, а на эритроцитах располагаются иммуноглобулины класса G и компоненты комплемента C3 и C4. Разрушение красных кровяных телец макрофагами происходит в печени и селезенке. Намного реже встречается холодовая форма, которая возникает на фоне инфекционных заболеваний, переохлаждения и лимфопролиферативных нарушений у лиц старше 60 лет. Реакция антиген-антитело с гемолизом возникает в периферическом кровяном русле, где температура снижается до показателей менее 32 градусов.

Иммунная гемолитическая анемия развивается при фиксации на мембране фрагмента эритроцита, имеющего медикаментозное, вирусное или бактериальное происхождение. Сформировавшиеся гаптены трансформируются в красные кровяные тельца в чужеродные клетки-мишени для иммунной системы, что и вызывает гемолиз. В большинстве случаев такие процессы развиваются при антибактериальной терапии препаратами пенициллинового, цефалоспоринового и тетрациклинового ряда, а также противотуберкулезных средств, анальгетиков и антиаритмических средств.

Изоиммунная форма заболевания возникает при несовместимости крови матери и плода по группе крови или резус-фактору. В этом случае антиэритроцитарные антитела матери через плацентарный барьер проникают к плоду и вызывают разрушение эритроцитов. Подобные патологические процессы наблюдается и при переливании несовместимой крови от донора реципиенту.

Симптомы

В большинстве случаев наблюдается острая манифестация заболевания. В этом случае у больного отмечается повышение температуры тела, озноб, головные боли, головокружение, одышка, боли в области желудка и поясницы. У больного кожные покровы становятся бледными, а с течением времени желтушными, иногда возникают геморрагии, увеличение в размерах печени и селезенки и потемнение мочи.

При холодовой форме заболевания отмечается нарушение периферического кровообращения с развитием синдрома Рейно, возникновение синюшного окраса и отека кожных покровов кистей рук, лица, ушных раковин. В тяжелых случаях нарушение кровоснабжения тканей конечностей может стать причиной развития гангрены пальцев стоп.

При тяжелом течении эритробластоза плода происходит развитие ядерной желтухи с поражением центральной нервной системы, обусловленной развитием билирубиновой энцефалопатии.

Диагностика

Для постановки диагноза и определения формы заболевания потребуется тщательное обследование пациента со сбором анамнеза, проведением клинического физикального осмотра гематологом, аллергологом-иммунологом, инфекционистом и ревматологом. Также больному потребуется проведение ультразвукового исследования печени и селезенки, биохимического и общего анализа крови и пробы Кумбса.

Лечение

Выбор лечебной тактики зависит от типа заболевания. При аутоиммунном характере гемолиза с тепловыми антигенами назначается введение высоких доз иммуноглобулина, кортикостероидов, циклофосфамида и других иммуносупрессивных препаратов. Иногда обоснованным является назначение плазмафереза. В случае неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия. При холодовой иммунной гемолитической анемии используется введение моноклональных антител и плазмаферез.

Профилактика

На данный момент специальных методов, позволяющих предупредить иммунные гемолитические анемии, не разработано.