Патологическое состояние, проявляющееся врожденной, наиболее тяжелой формой умственной отсталости.

Причины

Все этиологические факторы, вызывающие развитие идиотии, делятся на эндогенно-наследственные и экзогенные, обусловленные негативным влиянием в момент зачатия и на плод во время гестации.

Чаще всего заболевание связывают с генетическими аномалиями, хромосомными мутациями и рецессивно-наследуемыми метаболическими нарушениями. Иногда развитие идиотии связывают с эндогенно-наследственными патологиями, к которым относят краниостеноз, врожденную аномалию головного мозга и микроцефалию.

Немаловажную роль в развитии идиотии играют экзогенные факторы. Чаще всего заболевание связывают с инфекционными заболеваниями, перенесенными женщиной на этапе гестации. Негативное влияние на развитие плода оказывают такие инфекционные заболевания, как краснуха, токсоплазмоз, цитомегаловирусная инфекция, листериоз, что обусловлено способностью возбудителей проникать через фето-плацентарный барьер.

Важную роль играет влияние на эмбрион и плод токсинов, что может быть обусловлено алкоголизмом родителей, приемом некоторых медикаментозных средств женщиной во время беременности. Развитию патологии может способствовать несовместимость плода и матери по ABO-системе и резус-фактору.

Симптомы

Симптомы заболевания начинают проявляться уже на первом полугодии жизни ребенка. Самыми ранними признаками недуга является отсутствие или слабость реакций на внешние раздражители, отсутствие дифференциальной улыбки, комплекса оживления при приближении родных. Такие малыши не могут отличать близких от чужих людей, у них отсутствует реакция на мать, интерес к игрушкам, выразительная мимическая активность, что считается типичным проявлением врожденного слабоумия. У таких детей определяется маловыразительный взгляд, поздно появляется улыбка, отсутствует предметно-манипуляторная деятельность и начальное понимание обращенной речи. По мере взросления ребенка выраженность отставания моторного развития начинает проявляться все ярче.

Одним из основных симптомов патологии в более старшем возрасте считается отсутствие речи и недоразвитие других психических функций. С такими детьми тяжело вступать в контакт, так как они не воспринимают обращенную к ним речь, также у них отмечается отсутствие реакции на окружающее либо определяется извращенный, неадекватный характер. При обследовании у ребенка выявляется неустойчивое внимание либо его полное отсутствие, недоразвитие моторных и статистических функций. У больного отмечается полное отсутствие навыков самообслуживания, вследствие чего они нуждаются в постоянном надзоре и уходе.

Пациент может совершать только элементарные умственные операции, а их психическая жизнь находится на уровне безусловно-рефлекторной. Помимо этого, у них отмечается полное отсутствие или недоразвитие психических функций. Они не способны дифференцировать эмоции, которые представлены у них только двумя противоположными реакциями – удовольствием и недовольством. Больные достаточно прожорливы и тянут в рот любые съедобное или несъедобное предметы.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании клинического исследования и наблюдения за больным. Во время обследования неврологом оценивается психическое и эмоциональное состояние пациента, его мыслительные способности, рефлексы и степень развития интеллекта. При необходимости больному может потребоваться назначение компьютерной или магниторезонансной томографии.

Лечение

В связи с тем, что заболевание носит врожденный характер, его вылечить не представляется возможным. В связи с этим таким больным назначается симптоматическое лечение: при энзимопатиях больному показана ферментотерапия, при эндокринопатийных расстройствах - гормональная коррекция, специфическое лечение необходимо при врожденном сифилисе и токсоплазмозе.

Симптоматическое лечение заключается в проведении дегидратации, общеукрепляющей и седативной терапии. Могут быть назначены препараты метаболического действия, которые в некоторой степени способствуют восстановлению психических функций.

Профилактика

Профилактика основана на медико-генетической консультации, адекватном ведении беременности и ранней диагностике неправильного развития плода, осторожное назначение медикаментов беременной женщине, освобождение ее от работ, которые связаны с производственной вредностью, и полном отказе от алкоголя и курения, начиная с момента планирования зачатия.