Представляет собой злокачественное опухолевое поражение лимфоидно-ретикулярной системы на начальном этапе только кожи, а в затем и внутренних органов.

Причины

Грибовидный микоз — редко встречающийся вид Т-клеточной лимфомы кожи, заболевание встречается в 1 случай на 345000 населения. Примерно в 80% случаев данная патология обнаруживается у людей от 40 до 60 лет. У мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин. В основе развития грибовидного микоза лежит размножение и злокачественное перерождение Т-лимфоцитов. На данный момент точный механизм, являющийся триггером заболевания не установлен. Предположительно определенную роль играют наследственные факторы и хроническая антигенная стимуляция при персистирующей вирусной инфекции, такой как ВИЧ-инфекция или герпетическая инфекция.

Симптомы

Классическая клиническая картина грибовидного микоза Алибера-Базена имеет 3 стадии развития: эритематозную, бляшечную и опухолевую. Наэритематозной стадии на коже больного появляются зудящие пятна красно-синюшног, красного либо желтовато-розового цвета, размером от нескольких миллиметров в диаметре до 20 см. Пятна имеют шелушащуюся или мокнущую поверхность. Часто отмечается расположение элементов на туловище и разгибательных поверхностях рук и ног, но и могут иметь любую другую локализацию. Иногда зуд может предшествовать появлению пятен. Чаще всего он является типичным симптомом грибовидного микоза, но может и отсутствовать.

Клиническая картина высыпаний при грибковом микозе может быть идентичной при парапсориазе, герпетиформном дерматите Дюринга, экземе или красном плоском лишае. В связи с этим некоторые авторы полагают, что эритематозная стадия — это тот или иной дерматоз, который затем трансформируется в грибовидный микоз.

Трансформация эритематозной стадии классического грибовидного микоза в бляшечную у разных больных может происходить через различные временные промежутки, варьирующейся от нескольких месяцев до десятка лет. На этой стадии происходит инфильтрация пятен, в следствии чего они становятся плотными и приподнимаются над поверхностью кожи, трансформируясь в бляшки. Площадь бляшки начинает постепенно увеличиваться, она приобретает багровый или кирпично-красный оттенок и становиться мелкобугристой. На этой стадии может отмечаться усиление зуда, с течением времени бляшки могут претерпевать обратное развитие, которое начинается в их центре, но при этом они продолжают расти по периферии, образуя кольцо. Сливающиеся между собой бляшки с регрессом в центре образуют на коже причудливые фигуры в виде дуг и гирлянд.

На опухолевой стадии заболевания кожные элементы переходят в опухолевые поражения, которые могут достигать размеров апельсина и имеют красновато-синий или красновато-желтый цвет. Наряду с такими опухолевыми образованиями на коже наблюдаются и элементы бляшечной стадии. Спустя несколько недель опухоли распадаются с формированием глубоких язв, покрытых гнойно-кровянистым отделяемым и остатками некротизированных тканей. У больного появляется недомогание, снижение аппетита и массы тела. Опухолевая стадия протекает с поражением внутренних органов, в которых появляются образования, подобные тем, которые формируются на кожных покровах.

Диагностика

Для точного определения диагноза больному назначается проведение общего и биохимического анализов крови, иммуногистохимическое исследование крови. Для изучения кожных элементов потребуется проведение дерматоскопии и ультразвукового исследования кожных новообразований. Важное значение имеет гистологическое исследование биоптата, взятого из патологического очага путем биопсии. Для выявления поражения внутренних органов на опухолевой стадии применяется ультразвуковое исследование органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки.

Лечение

Для лечения грибовидного микоза применяют кортикостероиды, противоопухолевые антибиотики и цитостатики. Для получения максимального лечебного эффекта показано применение комбинированной терапии с препаратами этих групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии. Для снижения выраженности зуда показано местное применение кортикостероидных мазей.

Профилактика

На данный момент методы профилактики развития грибовидного микоза не разработаны, так как не установлен точный механизм развития данного заболевания.