Второе название заболевания - сурдомутизм, это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое сопровождается нарушением развития речи.

Причины

Заболевание возникает на фоне врожденной или приобретенной в раннем возрасте глухоты. Практически во всех случаях развитие немоты является вторичным в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может возникать по самым разным причинам.

Довольно часто развитие данной патологии связывают с перенесенными женщиной инфекционными заболеваниями на стадии гестации. Чаще всего патология возникает в результате заболеваний из группы TORCH-инфекций, таких как токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпетическая инфекция, сифилис, гепатит В.

Глухота входит в состав более чем 400 генетических синдромов. Наиболее распространенными генетическими заболеваниями, на фоне которых может возникнуть глухота, считаются синдромы Ваарденбурга, Пендреда, Стиклера, Альпорта, дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и недостаточность биотинидазы.

Внутриутробная интоксикация, обусловленная злоупотреблением алкоголем и наркотическими веществами во время вынашивания ребенка, а также контакт с химическими веществами в условиях производства также могут вызвать развитие данной патологии.

При приобретенной глухонемоте слух у ребенка на момент рождения присутствует, однако в короткое время резко ухудшается либо полностью исчезает. Глухота у ребенка может возникать в результате:

родовых травм, обоснованных некорректно выбранной тактикой родоразрешения или неправильным использованием акушерских приспособлений, что может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров головного мозга;

поражения внутреннего уха, слухового нерва, вызванного рецидивирующим лабиринтитом, осложненным течением болезни Меньера, двухсторонним кохлеарным невритом и врожденными аномалиями развития внутреннего уха, становшими причиной нарушения функции кортиевого органа и сопровождавшимися возникновением глухоты;

приема ототоксических лекарственных средств, таких как антибиотики из группы полипептидов и полимиксинов, некоторые аминогликозиды и петлевые диуретики;

перенесенных в детском возрасте инфекционных заболеваний, таких как цереброспинальный менингит, скарлатина, корь, брюшной тиф, сифилис, грипп, дифтерия и коклюш.

Симптомы

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного данная патология может длительное время оставаться незамеченной. В первые месяцы жизни у детей возникает рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих центральной нервной системы и органов речевого аппарата. В норме в возрасте 6 или 7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги, а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте такая речевая активность полностью отсутствует, но компенсаторно у ребенка отмечается выраженное развитие мимики. Иногда ребенок может издавать отдельные звуки в попытке имитировать движение губ взрослых.

При приобретенной глухонемоте, которая возникла у ребенка старше 2 лет, малыш резко прекращает воспринимать внешние звуки: не откликается на свое имя, не реагирует на музыку. В 3 - 4 года такие малыши иногда жалуются на появление шума в ушах или резкую потерю слуха. Вместе с появлением глухоты искажается уже сформированная речь, она может становиться чрезмерно громкой либо тихой, скандированной и монотонной.

Диагностика

Диагностика глухонемоты заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора. Сложность обследования детей младше 2 лет заключается в том, что классические тесты с использованием камертона и аудиометра для малыша непонятны и не позволяют получить четкие результаты. Диагностирование глухонемоты у ребенка включает исследование звукового восприятия, ABR-тест, что позволяет оценить функцию проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. Может потребоваться проведение компьютерной или магниторезонансной томографии мозга и височной кости, что даст возможность выявить воспалительные или структурные изменения строения звукопроводящей системы.

Лечение

В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при уже сформировавшемся сурдомутизме невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов. Дети, страдающие врожденной глухотой, направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3 или 5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов, которые эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.

Профилактика

Профилактика сурдомутизма основывается на проведении медико-генетических консультаций семейных пар с неблагоприятным семейным анамнезом.