Представляет собой опухолевое новообразование, произрастающее из глиальных клеток, локализирующихся в области зрительного перекреста.

Причины

На глиому хиазмы приходится не более 2% от всех случаев глиом головного мозга. Чаще всего гистологическое строение этого новообразования напоминает астроцитому. В отличие от большинства глиом зрительного нерва, глиома хиазмы выявляется не только у детей, но и у лиц старше 20 лет. Примерно в 33% случаев новообразование сочетается нейрофиброматозом Реклингхаузена, характеризующегося возникновением пигментных пятен и многочисленных нейрофибром, неврином, глиом и менингиом различной локализации.

В связи с тем, что глиомы хиазмы выявляются преимущественно у детей и лиц молодого возраста, своевременная диагностика и разработка ее эффективных методов лечения является важной задачей, над решением которой работают неврология, офтальмология и нейрохирургия.

Симптомы

Глиома хиазмы может формироваться первично либо на фоне распространения в область зрительного перекреста глиомы зрительного нерва. Следует учитывать, что глиома хиазмы может распространяться по зрительному нерву в полость орбиты и прорастать в гипоталамус, а также III желудочек. Специалисты отмечают, что глиома хиазмы сопровождается развитием оптохиазмального реактивного арахноидита, что приводит к появлению спаек и субарахноидальных кист. Клинические симптомы глиомы хиазмы зависят от локализации опухоли и направления ее роста. При развитии новообразования у больного может отмечаться снижение остроты зрения, изменения зрительных полей, эндокринные и обменные нарушения и ликворно-гипертензионный синдром.

Нарушения со стороны зрения возникают на фоне сдавления глиомой хиазмы зрительного нерва либо разрушения прорастающей опухолью его зрительных волокон. При разрастании глиомы хиазмы по ходу зрительного нерва возникает утолщение инфильтрированных опухолью зрительных волокон, что может сопровождаться сдавлением нерва в зрительном канале. Снижение остроты зрения чаще всего возникает одновременно в обоих глазах. Иногда в начальном периоде глиомы хиазмы возникает только одностороннее ухудшение зрения, при этом поражение второго глаза возникает спустя несколько месяцев или даже лет. При глиоме хиазмы характерно медленно прогрессирующее и зачастую асимметричное понижение остроты зрения. Если глиома хиазмы распространяется до глазницы, то возможно развитие прогрессирующего экзофтальма.

Изменение полей зрения зависит от локализации глиомы хиазмы. Чаще всего глиома-опухоль располагается в передней части зрительного перекреста и поражает зрительные волокна до их перехода на противоположную сторону, вследствие чего возникает битемпоральный характер сужения полей зрения обоих глаз. В редких случаях выявляется концентрическое сужение полей зрения и образование скотом с центральным расположением. При расположении глиома хиазмы за перекрестом зрительных нервов происходит выпадение одноименных половин полей зрения.

Эндокринно-обменные нарушения, которыми может сопровождаться глиома хиазмы при ее прорастании в гипоталамус, могут включать гипоталамический синдром, несахарный диабет, гиперсомнию, диэнцефальный синдром, ожирение, гиперкортицизм, преждевременное половое созревание и различные нарушения психики.

Диагностика

В связи с тем, что глиома хиазмы дебютирует нарушением зрения, то первичное обращение пациентов происходит преимущественно к офтальмологу. Врач проводит офтальмологическое обследование, основанное на определении остроты зрения, проведении периметрии, а также осмотре структур глаза. В дальнейшем при офтальмоскопии возникают застойные явления в диске зрительных нервов, сопровождающиеся признаками первичной атрофии зрительного нерва. Определить степень и уровень поражения зрительных нервов позволяет исследование зрительных ВП.

Помимо этого, для подтверждения диагноза больному могут быть назначены магниторезонансная или компьютерная томография, а также рентгенография черепа, во время которой выявляется характерная для глиомы хиазмы грушевидная деформация турецкого седла.

Лечение

Хирургическое удаление глиомы хиазмы применяется при ее экзофитном росте, когда нарушения зрения вызваны в основном сдавлением зрительного нерва. Если глиома хиазмы прорастает внутрь зрительного нерва, то ее полное удаление обоснованно только в случае развития слепоты. Распространенная глиома хиазмы может быть удалена только частично, так как ее полное удаление приводит к двусторонней слепоте и значительным эндокринным нарушениям. При прорастании глиомы хиазмы в III желудочек оперативное вмешательство необходимо для ликвидации прогрессирующей гидроцефалии.

Наряду с хирургическим лечением может применяться лучевая терапия и химиотерапия. Однако в детском возрасте в связи с высокой радиочувствительностью диэнцефальной области лучевая терапия приводит к выраженным эндокринным расстройствам, поведенческим и интеллектуальным нарушениям.

Профилактика

На данный момент методы, позволяющие предупредить развитие глиомы хиазмы, не разработаны.