Патологическое состояние, возникающее на фоне недостаточной выработки альдостерона.

Причины

Выделяют изолированную форму заболевания и сочетающуюся с недостатком других гормонов надпочечников.

Изолированная форма заболевания возникает вследствие таких причин, как:

нарушение механизмов выработки альдостерона, обусловленного изменением в системе ренин-ангиотензина в работе гипофиза и гипоталамуса, вследствие чего надпочечники не получают сигнала на выработку альдостерона либо импульс является недостаточным для продукции необходимого количества гормона;

дефект ферментов, сопровождающийся неправильной работой фермента клубочковой зоны коры надпочечников 18-альдолаз, что приводит к нарушению этапности синтеза альдостерона, но при этом сохраняется корректный синтез кортикостерона, кортизола;

нарушение метаболизма гормона, проявляющегося тем, что после поступления в кровь альдостерон не может оказывать адекватное воздействие на органы-мишени, так как в организме имеется недостаточность ферментов для его расщепления, невосприимчивость рецепторов органов-мишеней;

удаление опухолевого образования надпочечника, выполняется из-за первичного гиперальдостеронизма, однако с течением времени выявляется, что клубочковая зона в парном органе атрофирована и не способна компенсировать резко снизившееся количество гормона;

врожденный изолированный гипоальдостеронизм, проявляющийся нарушением биосинтеза альдостерона.

Симптомы

Заболевание обусловлено развитием слабости мышечных структур, жалобами на общее недомогание. Такие больные страдают от головных болей, приступов гипотонии и головокружений. Снижение объема циркулирующей крови проявляется брадикардией, переходящей иногда в атриовентрикулярную блокаду и сопровождающуюся развитием обморочных состояний. Могут выявляться нарушения со стороны дыхательной системы и сердечнососудистой системы, порой доходящие до развития синдрома Морганьи-Адамса-Стокса, сопровождающегося судорогами и помрачением сознания.

Изолированный гипоальдостеронизм отличается волнообразным течением. Периоды ремиссии заболевания циклично сменяются обострениями с циркуляторными коллапсами. Объяснить периоды улучшения и длительное стертое течение, характеризующееся только снижением давления по ортостатическому типу, пока не представляется возможным. Предполагается, что компенсация достигается за счет избыточного выделения глюкокортикоидов и катехоламинов, позволяющих частично компенсировать недостаток альдостерона.

Гипоальдостеронизм при нарушении работы надпочечников общего типа проявляется нарушениями со стороны обмена микроэлементов и в обмене углеводов. У больного отмечается снижение полового влечения и снижение потенции.

Диагностика

В связи с тем, что при несвоевременном выявлении гипоальдостеронизма отмечается развитие нарушения водно-солевого обмена, диагностике этого заболевания уделяется особое значение.

Диагностика гипоальдостеронизма предполагает дифференциацию различных его форм и определение этиологии заболевания с помощью комплекса клинико-лабораторных и инструментальных данных.

Для точной постановки диагноза больному может потребоваться консультация эндокринолога, лабораторное определение уровня альдостерона в крови, назначение электрокардиограммы, магниторезонансной и компьютерной томографии.

Лечение

Терапия заболевания основана на интенсивном введении хлорида натрия, приеме препаратов минералокортикоидного ряда для компенсации недостаточности. Необходим пожизненный прием медикаментозных средств. При диагностировании псевдогипоальдостеронизма лечение заключается только в повышенном введении в организм хлорида натрия.

Профилактика

В связи с недостаточной изученностью гипоальдостеронизма методы его специфической профилактики не разработаны.