Патологическое состояние, возникающее на фоне поражения легочной ткани, обусловленное массовым поступлением в нее эритроцитов с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина.

Причины

Первичная форма гемосидероза легких может развивается как самостоятельный тип заболевания, также данная патология может являться признаком синдромом Гейнера, обусловленным гиперчувствительностью к белкам коровьего молока. При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения возникают на фоне хронической легочной гипертензии, тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Иногда отмечается сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом. Депонирование гемосидерина в легочной ткани способствуют повышенная скорость гемолиза эритроцитов в селезенке, нарушение обмена железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, продолжительный прием железосодержащих препаратов в высоких дозах.

В развитии недуга не последнюю роль играют инфекционные заболевания и интоксикации. Возникновение застойного гемосидероза легких связывают с наличием хронического венозного стаза, возникающего на фоне сердечной патологии. Иногда инициатором возникновения гемосидероза легких является воздействие низких температур, повышенные умственное и физические нагрузки, прием некоторых лекарственных средств.

Симптомы

Заболевание может протекать в форме острого, подострого либо рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений, субкомпенсации и ремиссии. У детей дебют заболевания припадает на возраст от 3 до 7 лет, однако первые признаки могут возникать уже в первые месяцы жизни ребенка. Заболевание обусловлено развитием легочных кровоизлияний и кровотечений с возникновением гипохромной анемии и формированием дыхательной недостаточности.

Во время криза у больного отмечается развитие влажного кашля с отхождением ржавой мокроты, иногда с примесью крови, объем потери которой может быть значительным. У маленьких детей может отмечаться появление рвоты с примесью крови. У большинства больных отмечается появление одышки, свистящих хрипов, лихорадки, учащенного сердцебиения, болей за грудиной и в брюшной полости, суставах, а также развитие пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия, снижение массы тела.

Длительное кровохарканье приводит к возникновению тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и синюшностью кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1 или 2 недель. В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно исчезают, в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Такие формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, а также возникновением различных нарушений со стороны пищеварительной системы.

Диагностика

При диагностированием осидероза легких больному проводится сбор анамнеза, изучение клинической симптоматики. Учитываются данные рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легких.

Лечение

При гемосидерозе легких для достижения состояния ремиссии пациенту назначаются длительными курсами кортикостероиды, что позволяет уменьшить проницаемость сосудов и снизить выраженность аутоиммунных нарушений.

В остром периоде больному назначается комбинированная терапия основанная на применении цитостатиков и проведении плазмафереза, помогающего ингибировать образование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для удаления избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения показано использование антикоагулянтов и антиагрегатных средств, препаратов железа и бронхолитиков. Лечение проводится на фоне полного исключения из рациона больного продуктов питания, содержащих коровье молоко.

Профилактика

Профилактика гемосидероза легких основана на своевременном лечении сопутствующих сердечно сосудистых, гематологических, аллергических заболеваний.