Группа отличающихся по причинам развития заболеваний, основным признаком которых является снижение длительности жизни эритроцитов и развитие их гемолиза.

Причины

Причины вызывающие наследственные и приобретенные гемолитические анемии могут значительно отличаться друг от друга. При наследственной форме анемии дефект в строении эритроцитов возникает вследствие генных нарушений. Сегодня выявили 16 вариантов недуга с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей, которые сцеплены Х хромосомой. Все агенты способные вызвать гемолиз, разделяют на внеклеточные и внутриклеточные.

Внеклеточные причины чаще всего становятся причиной развития анемий приобретенного характера. В этом случае эритроциты не имеют дефектов, а разрушаются под влиянием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности, механических и химических расстройств целостности эритроцитов, иммунологических отклонений, паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза проявляются нарушением структуры и функций эритроцитов, таких как нарушение эритроцитарного метаболизма, структуры гемоглобина и мембран клеток.

Симптомы

Несмотря на различные причины развития все типы гемолиза, имеют некоторые общие клинические черты. Приобретенные гемолитические анемии, характеризуются острым нарастанием симптомов. Большинство наследственных анемий с хроническим течением, обусловлены периодическим возникновением гемолитических кризов. Возникновение криза обусловлено влиянием сопутствующих факторов: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. На начальном этапе у больного отмечается общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль. После этого могут возникать признаки билирубиновой интоксикации, такие как иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи, а также появление тяжести, дискомфорта в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи, начиная от розового до практически черного цвета. На фоне анемиизации появляется бледность с восковидным оттенком, ощущение сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях происходит развитие олигурии, анурия, вплоть до развития шока.

Наследственная форма заболевания проявляется выявлением стигм дизэмбриогенеза, обусловленных наличием у ребенка челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, башенного черепа, западения переносицы, готического неба, в анамнезе таких больных могут иметься сведенья, указывающие на наличие гемолитического состояния у родственников, отягощенной наследственности по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий, обусловленных развитием конфликта мать-плод, зависит от причины конфликта. Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод определяют начиная с 20 по 29 неделю гестации, что приводит к водянке плода, проникновению к плоду антител антенатально после 29 недели либо в момент родов – к развитию гемолитической болезни.

Диагностика

Диагностика гемолитических анемий связана с наличием некоторых особенностей: после 12 месяцев в крови ребенка отмечается исчезновение особенностей, типичных для неонатального типа кроветворений. Поэтому установить истинные причины гемолитической анемии, возможно только после этого возраста. План обследования таких малышей включает сбор анамнеза и общий осмотр, клинический анализ крови, клинический анализ мочи, биохимический анализ крови, а также проведение таких инструментальных методов, как ультразвуковое исследование и компьютерная томография органов брюшной полости, а также проведение трепанобиопсии костного мозга определение типа эритропоэза.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от тяжести состояния пациента, периода заболевания и причин, вызвавших гемолиз. Больным назначается медикаментозная терапия, основанная на применении глюкокортикоидных гормональных средств, цитостатиков, эритропоэтина. При дефиците фолатов назначают цианокобаламин и фолиевую кислоту. Гемолитический криз требует инфузионной терапии, снятия симптомов интоксикации. Для выведения избытка железа больным проводятся курсы хелаторной терапии. Довольно часто в целях профилактики применяют желчегонные средства. При тяжелой форме анемии показано проведение гемотрансфузионного введения компонентов крови.

Хирургическое лечение основано на проведении хирургического удаления селезенки и целесообразно в тех случаях, когда лекарственная терапия оказалась не эффекта.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов, предупреждающих развитие данной патологии.