Представляет собой пароксизмальное одностороннее спастическое сокращение мышц лица, возникающее в результате действия различных раздражающих агентов на центральную интракраниальную область лицевого нерва.

Причины

Патологическое состояние возникает на фоне раздражения корешка лицевого нерва, который выходит из мозгового ствола. В ходе исследований было установлено, что совместно с классической локализацией зоны раздражения в месте выхода корешка, патологическое воздействие на нерв может возникать на всем протяжении его центрального участка.

Чаще всего заболевание развивается на фоне:

нейроваскулярного конфликта, возникающего в результате аномального анатомического взаиморасположения нервного корешка и близлежащих артерий, что сопровождается раздражением нервного волокна, возникающего на фоне сосудистой пульсации;

аневризмы церебральных сосудов, расположенных в мостомозжечковой зоне, которые могут сдавливать лицевой нерв, вследствие чего возникает раздражение нервных волокон, провоцирующее возникновение патологической пульсации в область лицевой мускулатуры;

опухоли головного мозга, расположенные в области мостомозжечкового угла могут сдавливать корешок лицевого нерва, что становится причиной появления возбуждающих импульсов, приводящих к спазму.

Симптомы

Типичный вариант течения спастического приступа проявляется сокращением мышц, расположенных вокруг глаза. У больного возникают отдельные зажмуривания глаза, частота которых нарастает. С течением времени спастические сокращения распространяются на все мышцы одной половины лица, а зажмуривания становятся настолько частыми, что больной утрачивает возможность видеть пораженным глазом. Атипичная форма гемифациального пароксизма дебютирует со спазма щечных мышц, далее спазм охватывает мышцы губ, периорбитальной зоны и лба. Мышечные сокращения безболезненны и появляются внезапно.

Гемифациальный приступ может вызываться психо-эмоциональным напряжением или переутомлением. В отличие от других гиперкинезов, которые исчезают во сне, гемифациальный спазм может наблюдаться даже у спящего больного. Патогномоничным считается симптом синкинезии Бабинского: на стороне поражения смыкание век связано с подниманием брови, что обусловлено одновременным сокращением круговой мышцы глаза и фронтальной мышцы лба.

Заболевание характеризуется хроническим течением и постепенным формированием умеренного пареза лицевой мускулатуры. В ряде случаев спазм сочетается с патологией других черепно-мозговых нервов. У 5% больных с данным диагнозом выявляется невралгия тройничного нерва, у 15% пациентов – снижение слуха различной интенсивности, возникающие на фоне поражения слухового корешка. Пациенты могут жаловаться на шум в ухе со стороны поражения, который возникает вследствие вовлечения в патологический процесс мышцы, которая отвечает за перемещение слуховой косточки.

Диагностика

Диагностика гемифациального спазма осуществляется по клиническим данным: характеру приступов, наличию симптома синкинезии, наличию пароксизмов в период сна. Важное диагностическое значение имеет отсутствие другой неврологической симптоматики. Пациентам с нарушением слуха требуется консультация ЛОР-врача. С целью подтверждения диагноза, установления этиологии заболевания может потребоваться проведение электромиографии, магниторезонансной томографии мозга, церебральной МР-ангиография.

Лечение

Лечение гемифациального спазма может проводиться консервативным и нейрохирургическим путем. Консервативная терапия проводится длительными курсами и характеризуется частым развитием побочных эффектов. Нейрохирургическое лечение позволяет радикально устранить причину заболевания, но не исключает рецидивирования.

Медикаментозное лечение основано на применении антиэпилептических средств, миорелаксантов. Долгосрочные результаты медикаментозной терапии недостаточно изучены, а поэтому некоторые авторы считают их сомнительными.

Введение ботулотоксина производится каждые 3-4 месяца подкожно и внутримышечно в область пораженных мышечных групп. Метод эффективен у 75% пациентов и дает хорошие результаты при старте терапии на начальных стадиях.

Нейрохирургические вмешательства, основано на проведении микроваскулярной декомпрессии, оперативном устранении аневризм и удалении опухолевых новообразований.

Профилактика

На данный момент не разработано специальных методов профилактики развития гемифациального спазма. Предупредить развитие данной патологии может помочь своевременное лечение заболеваний, способных его вызвать