Патологическое состояние, представляющее собой отдельный вид гиперкинеза, характеризующийся поражением субталамического тела Люиса.

Причины

Развитие гиперкинеза связывают с дисфункцией субталамического базального ганглия, которое в неврологии называют ядром Люиса. Этиологическими факторами, приводящими к повреждению данной области, являются острые нарушения церебрального кровообращения, которые развиваются на фоне ангиомы или артериовенозной мальформации сосудов, отвечающих за кровоснабжение зоны субталамического ядра. Другие причины выявляются гораздо реже.

Все этиофакторы гемибаллизма подразделяются на:

сосудистые, в этом случае патология возникает на фоне ишемического или геморрагического инсульта, нарушения кровоснабжения субталамического ганглия, характеризующееся гипоксию его нейронов, так как кислородное голодание, что оказывает негативное воздействие на функции нервных клеток, что вызывает их гибель;

дисметаболические, связанные с развитием гипергликемии, повышенного содержания глюкозы крови и нарушением обменных процессов в клетках ганглия, что приводит к его дисфункции;

травматические, возникающие вследствие черепно-мозговых травм или нейрохирургического вмешательства, обусловленного повреждением структур субталамического ядра и его сдавлениия возникшей посттравматической гематомой;

опухолевые, возникают на фоне возникновения у пациента внутричерепных образований, локализирующихся в субталамическойзоне и обусловленных прорастанием опухоли либо сдавлением Люисова тела;

инфекционные, довольно часто ВИЧ-ассоциированные нейроинфекции, абсцессы головного мозга, герпетический энцефалит провоцируют развитие воспалительной реакции с возникновением отека, инфильтрации, микроциркуляторных нарушений, что может сопровождаться дисфункцией ядра Люиса и развитием гемибаллизма;

воспалительные поражения, сопровождающиеся развитием коллагенозов или антифосфолипидного синдрома, сопровождаются развитием системного аутоиммунного воспаления, в том числе поражающее базальные ганглии, что сопровождается нарушением функционирования субталамического ядра.

Симптомы

Основным симптомом заболевания является появление у больного крупноразмашистых насильственных движений в конечностях половины тела, противоположной локализации пораженного ганглия. Двигательные акты, характеризуются внезапным аритмичным характером и являются более выраженными в проксимальных отделах, например, в плечах и бедрах. Иногда такие движения имеют вращательный компонент. Больные могут жаловаться на невозможность контролировать либо снизить выраженность гиперкинеза. Повышение двигательной активности у таких больных отмечается при эмоциональном напряжении. Для таких больных характерно исчезновение непроизвольных движений во сне.

Иногда гемибаллизм может сочетаться с непроизвольными сокращениями мимических мышц, что приводит к возникновению гримас, нарушению речи и глотания.

Диагностика

Благодаря тому, что гемибаллизм обусловлен наличием патогномоничного паттерна, его очень просто диагностировать. Однако гиперкинез – это только синдромом основного заболевания, определение которого является конечной целью диагностики.

Для выявления причин, которые вызвали патологию больному назначается неврологический осмотр, церебральная томография, исследование цереброспинальной жидкости

Лечение

Терапия гемибаллизма сводится к назначению корректного лечения основного заболевания, которое стало причиной развития непроизвольных движений. С учетом этиологии недуга применяются сосудистые, нейропротекторные, антибактериальные, противовирусные, иммуносупрессорные препараты. При обнаружении объемного образования рассматривается вопрос о его нейрохирургическом удалении. Патогенетическое лечение гемибаллизма основывается на назначении больному нейролептиков, агонистов ГАМК, стереотаксической деструкции базальных ганглиев и электроститимуляции вентролатерального ядра.

Профилактика

К профилактическим мерам гемибаллизма соотносят своевременное лечение цереброваскулярных, инфекционных, аутоиммунных заболеваний, предупреждение черепно-мозговых травм и гипергликемических состояний.