Патологическое состояние, обусловленное развитием вторичного дерматоза, проявляющееся деструкцией кожи и омертвением подлежащих тканей, а также сопровождающееся развитием системных патологий.

Причины

На данные момент причины развития гангренозной пиодермии не установлены. В некоторых случаях развитие заболевания связывают с наследственной предрасположенностью. Гангренозная пиодермия в качестве симптомокомплекса входит в состав некоторых редких генетических детерминированных синдромов, причиной которых являются мутации гена PSTPI1/CD2BP1, который находится в хромосоме 15q. Наследование таких заболеваний происходит по аутосомно-доминантному типу.

Выделяется также иммунная теория формирования гангренозной пиодермии. В соответствии с этой теорией патологический процесс возникает на фоне измененной чувствительности дермы к эндогенным и экзогенным факторам. Хронические соматические заболевания, обусловленные длительным течением, способны вызывать изменения клеточного и гуморального иммунитета посредством нарушения нейроэндокринной регуляции, обменных процессов, трофики тканей. В процессе таких изменений возникает аберрантная иммунная реакция, в которой принимают участие Т-лимфоциты и цитокины. Клетки иммунной системы Т-хелперы продуцируют антитела – реагины, которые создают основу сенсибилизации кожи. Вместе с этим Т-супрессоры ингибируют эти реакции, вследствие чего формируется нестандартный иммунный ответ в виде некротической деструкции соединительной ткани.

Симптомы

Дебют изменений на поверхности кожи происходит посредством формирования фурункулоподобных элементов, заполненных прозрачным либо геморрагическим содержимым. Поверхность дермы в области локализации высыпаний при гангренозной пиодермии инфильтрируется, позже некротизируется с образованием распространяющихся вглубь и вширь язвы полициклической формы, которые могут достигать размеров ладони взрослого человека. На пике развития патологический очаг имеет вид сплошной язвенной поверхности, которая очерчена валикообразными краями и оборками из остатков эпидермиса. Язва имеет синюшный окрас, с приподнятыми краями и широкой полосой гиперемии по периметру наполнена гноем, сгустками крови, остатками эпидермиса и бактериями. Такие патологические очаги выделяют неприятный зловонный запах. Кожный дефект имеет бугристое, покрыто яркими грануляциями дно. Исход гангренозной пиодермии заключается в формировании реэпителизации с краев дефекта в рубец.

Субъективное состояние больного фактически неизменно, образование язвы сопровождается болезненностью, в период обострений появляются продромальные явления, присоединяются артралгии, миалгии. Заболевание отличается острым началом, но при этом довольно быстро хронизируется и характеризуется волнообразным течением с частыми рецидивами. В 50% случаев патологический очаг локализируется в области голени, чаще всего, очаг единичный, в то время когда фагеденические язвы чаще встречаются множественные и локализируются преимущественно на половых органах. Основным признаком данного типа гангренозной пиодермии является быстрое формирование язв, покрытой дифтероидным плотным спаянной с подлежащими тканями налетом серого цвета. Валик вокруг дефекта кожи имеет заостренные края и чрезвычайно плотную консистенцию. Образование дефекта отягощается развитием полиневритов и лимфангоитов.

Диагностика

Клинический диагноз выставляется на фоне данных полученных при сборе анамнеза, специфической симптоматики и консультаций узких специалистов, так как гангренозная пиодермия является междисциплинарным заболеванием. Гистология очагов поражения не показательна, но в особо сложных случаях может оказаться полезной.

Дополнительно может потребоваться проведение электрофореза сывороточного белка, что позволит исключить микотическую природу язвы, также целесообразным является исследование крови на RW.

Лечение

Лечение гангренозной пиодермии начинается с коррекции соматической патологии у профильных специалистов, так как кожный патологический процесс без этого практически не поддается терапии. Дерматологическое лечение направлено на снятие воспалительных проявлений, болезненных ощущений, восстановление кожных покровов. С этой целью больному назначают курсы гормонотерапии и антибиотикотерапии. При недостаточной эффективности лечения может потребоваться применение цитостатиков, иммуносупрессоров, калия йодида и внутривенного введения иммуноглобулина.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных специфических методов профилактики гангренозной пиодермии. Однако предупредить развитие недуга поможет своевременное лечение любых заболеваний способных вызвать данную патологию, а также ведение здорового образа жизни и отказ от вредных привычек.