Хроническое поражение слизистых оболочек без патологии кожи. Заболевание является редким хроническим дерматозом. Как правило, сперва отмечается образование напряженных булл, наполненных серозной жидкостью, во рту, в верхних дыхательных путях и на слизистых оболочках гениталий. Затем в процесс вовлекаются слизистые оболочки глаз. После вскрытия пузыря, на его месте формируется глубокая эрозия, которая может в итоге стать атрофическим рубцом. Для установления и подтверждения диагноза дерматолог анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют цитологическое и гистологическое исследование. Лечение основано на симптоматической терапии, которая может включать кортикостероиды и иммуносупрессоры. При тяжелом течении недуга к медикаментозной схеме добавляют цитостатики. На фоне хронической патологии у больного может развиться слепота. Рубцы удаляют оперативным путем. Кроме того, пациента наблюдает офтальмолог. Чаще всего заболевание выявляют у пожилых женщин.

Причины доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

Болезнь имеет аутоиммунный характер, но может проявляться на фоне воздействия ультрафиолетового излучения, термического ожога, длительного приемы фармацевтических препаратов. Для данной патологии характерно производство антител на множество антигенов, которые располагаются в различных слоях слизистой оболочки. Буллы размещаются под эпителием, а потому после вскрытия пузыря, на его месте образуется глубокая эрозия, разрешающаяся атрофическим рубцеванием.

Симптомы доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

Заболевание дебютирует с буллезных высыпаний в ротовой полости. Пузыри возникают резко и довольно быстро лопают, обнажая глубокие эрозии. Затягиваясь, на месте эрозий образуются атрофические рубцы. Затем буллезная сыпь образуется на слизистых оболочках гениталий и верхних дыхательных путей. Очень важное значение имеет место расположения буллы: если пузырь размещается на уздечке, наблюдается почти полная обездвиженность языка, при поражении миндалин, слизистой оболочки щек, мягкого неба – пациенту трудно глотать, пища не попадает в организм в нужном количестве, что в итоге может привести к дистрофическому синдрому и полному истощению организма.

Затем буллезная сыпь образуется на слизистых оболочках гениталий и верхних дыхательных путей. Со временем высыпания возникают на слизистой оболочке одного глаза, а затем второго. Наблюдается катаральное воспаление соединительной оболочки глаза и небольшие прозрачные буллы, которые вскрываясь приводят к рубцеванию и спайкам. Иногда, больной не может закрыть пораженное веко. Каждый последующий рецидив провоцирует новые очаги поражения. На фоне рубцовой деформации век слезные протоки атрофируются, слизистые высыхают, сужается глазная щель, глазное яблоко становится статичным, а также возможно развитие слепоты. Если болезнь имеет хронический характер и часто рецидивирует, наблюдается мутно-белесый цвет роговицы, которая почти не пропускает свет.

Диагностика доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

Для установления и подтверждения диагноза дерматолог анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняют цитологическое и гистологическое исследование, а иногда – электронную микроскопию. Прямая и непрямая иммунофлюоресценция позволяет врачам определить антигенные комплексы и специфические антитела в эпидерме. Заболевание отличают от эрозивного красного лишая, болезни Бехчета, красной волчанки, буллезного пемфигоида, синдрома Стивенса-Джонса, дерматита Дюринга, дистрофического буллезного эпидермолиза, афтозного дерматита.

Лечение доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

К лечению могут подключаться врачи дерматологического и офтальмологического профилей. Симптоматическая терапия включает сульфоны (Дапсон), глюкокортикостероиды (Преднизолон), а также иммуносупрессоры (Азатиоприн). При тяжелом течении болезни в медикаментозную схему включают цитостатики. Оперативное вмешательство показано для удаления рубцеваний. Если в процесс вовлечена слизистая оболочка глаз, назначается ношение специальных контактных линз, а также инъекции гормональных средств.

Профилактика доброкачественного пемфигоида слизистых оболочек

Специфические методы профилактики не разработаны. Необходимо избегать термических ожогов и принимать фармацевтические препараты только под наблюдением врача.