Уплотнение паренхимы легких обусловленное развитием соединительной ткани и обширным сокращением дыхательной поверхности легких. У пациента отмечаются выраженные нарушения вентиляции, дыхательная недостаточность, одышка, болевые ощущения в зоне грудной клетки, кашель, синюшный окрас кожи, недомогание и быстрая утомляемость. Для установления и подтверждения диагноза врач анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняется рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография легких, исследование функций внешнего дыхания. Для лечения больному назначают прием глюкокортикоидов, бронхолитиков и сердечных глюкозидов. Немедикаментозная поддержка может включать оксигенотерапию, курсы массажа, лечебную физкультуру. На фоне недуга могут развиваться: легочное сердце, артериальная гипоксемия, хроническая дыхательная недостаточность и другие осложнения.

Причины диффузного пневмосклероза

Заболевание могут спровоцировать такие инфекционные воспалительные заболевания: бактериальная, аспирационная или абсцедирующая пневмония; бронхоэктатическая болезнь; вторичный воспалительный процесс при попадании в бронхи инородного тела, травме легкого, инфаркте легкого, массивном гемопневмотораксе. Также к развитию недуга могут привести продолжительные грибковые пневмонии, сифилис, паразитарные инвазии, токосплазмоз, туберкулез. Поражение легочной ткани может быть следствием токсического воздействия на организм. Опасными токсинами считают: боевые газы, промышленные поллютанты, высокие концентрации оксигена и озона, смог, сигаретный дым. В группу риска также входят люди, страдающие аллергическим фиброзирующим альвеолитом, гемосидерозом легких, интерстициальной пневмонией, синдромом Гудпасчера, саркоидозом Бека, а также гранулематозом Вегенера. Кроме того, болезнь может развиваться при пороках сердца, легочной гипертензии, ангиитах и тромбоэмболии легочной артерии.

Симптомы диффузного пневмосклероза

На ранних этапах недуг имеет скрытое течение. Первыми признаками считают одышку, которая появляется при физических нагрузках, и утренний сухой кашель. По мере прогрессирования одышка наблюдается независимо от физического напряжения, а кашель становится упорным и постоянным. Если заболевание усложняется инфекционным процессом симптоматика похожа на гнойный бронхит. Затем у пациентов возникают болевые ощущения в грудной клетке ноющего характера. Больные быстро теряют вес, скоро устают и жалуются на ничем не вызванную слабость. Артериальная гипоксемия приводит к цианозу, а хроническая дыхательная недостаточность – к колбовидному утолщению концевых фаланг пальцев. Цирроз легкого проявляется выраженной деформацией грудной клетки и западением промежутков между ребрами. При продолжительном течении болезнь прогрессирует и объем дыхательной поверхности легких сокращается.

Диагностика диффузного пневмосклероза

Диагностику проводит специалист пульмонологического профиля. Для установления и подтверждения диагноза врач анализирует симптомы, изучает историю болезни, проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Как правило, выполняется рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография легких, исследование функций внешнего дыхания, бронхография, ангиопульмонография, бронхоскопия, трансбронхиальная биопсия. Заболевание дифференцируют с хроническим бронхитом, бронхиальной астмой, сердечной недостаточностью, системными васкулитами.

Лечение диффузного пневмосклероза

В первую очередь врачи определяют терапевтическую тактику первичного недуга, который вызывает паталогическое изменение легочной ткани. Инфекционные воспалительные процессы лечат антибактериальными, муколитическими и отхаркивающими препаратами. Возможного применение бронхоальвеолярного лаважа и ингаляций. Для устранения одышки назначают бронхолитики. Также выписывают глюкокортикостероиды, Пеницилламин и витамины (В6,Е). Дополнительно рекомендуют физиотерапию, лечебную и дыхательную гимнастику, а также курсы массажа груди.

Профилактика диффузного пневмосклероза

Специфические меры профилактики не разработаны. Необходимо своевременно лечить первичные заболевания, исключить аллергены, избегать токсического воздействия.