Распространенный тип врожденного порока сердца, который выражается окном перегородке между предсердьями. Главными признаками аномалии являются: одышка, повышенная утомляемость, задержка физического развития, учащенный ритм сердца, бледная кожа, шум в сердце, наличие «сердечного горба», частые ОРВИ. Дефект диагностирует кардиолог, который может назначать проведение дополнительных обследований: электрокардиографию, фонокардиографию, эхокардиоскопию, катетеризацию сердечной полости, атриографию, ангиопульмонографию. Для исправления аномалии выполняют рентгенэндоваскулярную окклюзию, пластику или ушивают отверстие. Вследствие порока нарушается внутрисердечная и системная гемодинамика. Болезнь могут сопровождать и другие дефекты: порок перегородки между желудочками, аномальный дренаж легочных вен, митральная либо трикуспидальная недостаточность.

Причины дефекта межпредсердной перегородки

Аномалия образуется внутриутробно в момент развития перегородки между предсердьями, а также эндокардиальных валиков. Считается, что органогенез нарушается под влиянием факторов генетического, физического, экологического и инфекционного рода. Если в семейной истории болезни имеются врожденные аномалии сердца, вероятность образования недуга существенно повышается. Иногда генетические дефекты могут сопровождать недоразвитие костей кисти, а также атриовентрикулярная блокада.

Развитие аномалии могут вызывать TORCH-инфекции, переносимые в период гестации (токсоплазмоз, гепатит В, сифилис, ветрянка, ВИЧ-инфекция, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус простого герпеса), сахарный диабет и иные заболевания эндокринной системы, распитие алкогольных напитков, бесконтрольный прием медикаментозных средств, осложненное течение беременности (токсикоз, угроза самопроизвольного аборта).

Симптомы

Болезнь может сопровождать длительная гемодинамическая компенсация. Выраженная симптоматика может существенно различаться в зависимости от величины и расположения отверстия, длительности существования ВПС и развития вторичного осложнения. Обычно, в первые 30 дней жизни новорожденного аномалия проявляется транзиторным синюшным окрасом кожных покровов во время плача или беспокойства. Возможно развитие перинатальной энцефалопатии.

Если окно между предсердиями имеет средний или большой диаметр, первые признаки дефекта могут появится в трехмесячном возрасте. Как правило, у младенца сохраняется стойкая бледность кожи, выраженная тахикардия, он не достигает необходимого веса и роста. Врачи отмечают задержку физического развития. Кроме того, аномалия выражается частыми ОРВИ, рецидивирующими бронхитами и пневмониями, для которых характерно продолжительное течение, влажный кашель и хрипы, стойкая одышка. Отмечается увеличение объема циркулирующей крови в малом круге кровообращения. До десяти лет симптоматика проявляется частыми головокружениями, склонностью к потере сознания, быстрой утомляемостью, а также одышкой во время физических нагрузок.

При отверстиях небольшого диаметра, физическое развитие ребенка происходит без нарушений, а характерных жалоб нет. В таком случае симптоматика может возникнуть после двадцати, а то и тридцати лет. У пациентов до двадцати лет возможно развитие легочной гипертензии и сердечной недостаточности, которые выражаются синюшным оттенком кожных покровов, аритмией, иногда – кровохарканием.

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Постановкой диагноза занимается кардиолог, который проводит физикальный осмотр и назначает дополнительные обследования. Обычно, для этого используют фонокардиографию, электрокардиографию, рентгенографию ОГК, рентгеноскопию, эхокардиографию, зондирование полости сердца, атриографию, вентрикулографию, флебографию яремной вены, ангиопульмонографию, магнитно-резонансную томографию.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки

Порок устраняют с помощью оперативного вмешательства, которое проводят по достижению ребенком 12-ти месячного возраста. Окно могут ушивать или проводить пластику используя перикардиальный лоскут либо синтетическую заплату. Если отверстие небольшого диаметра, выполняют рентгенэндоваскулярную окклюзию.

Профилактика межпредсердной перегородки

Специфическая профилактика не разработана. Женщинам в период гестации необходимо избегать TORCH-инфекций, а также проходить плановые обследования у ведущего гинеколога. При наличии отягощенной наследственности, возможно проведение дополнительных перинатальных исследований.