Врожденный порок сердца, для которого характерно присутствие окна между восходящей аортой и легочным стволом. Как правило, симптомами аномалии являются: одышка, задержка физического развития, повторные пневмонии, «сердечный горб», синюшный окрас кожи.

Обычно, для постановки диагноза проводят эхокардиографию, катетеризацию сердца, аортографию, электрокардиографию, фонокардиографию, рентгенографию и аускультацию. Порок лечит кардиохирург с помощью оперативного вмешательства, во время которого врач закрывает аортолегочное окно. У 50% пациентов аномалию могут сопровождать: порок межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола, открытый артериальный проток, подклапанный стеноз аорты, тетрада Фалло, коарктация аорты.

Причины дефекта

Аномалия развивается в период гестации, в следствие нарушения развития внутри утробы. Как правило, между шестой и седьмой неделей нарушается образование разделения общего артериального ствола на восходящую и легочную аорты. Формирование порока может быть спровоцированным: инфекционными недугами в период гестации (сифилисом, краснухой, гриппом, ветрянкой, вирусом герпеса), приемом спиртосодержащих напитков, длительным применением токсичных медикаментов, соматическими болезнями беременных (сахарным диабетом), усложненным течением беременности (угрозой выкидыша, сильными токсикозами), генетической предрасположенностью, а также ионизирующим излучением.

Симптомы дефекта аортолегочной перегородки

Аномалию можно выявить уже на первых месяцах жизни младенца. Обычно, педиатр замечает одышку, которая выражается учащенным поверхностным дыханием, задержку физического развития, быструю утомляемость. В анамнезе пациента отмечаются частые острые респираторные вирусные инфекции и пневмонии.

Преимущественный артериовенозный сброс вызывает бледность кожи. Если ребенок плачет, кричит или развивается сердечная либо дыхательная недостаточность, кожные покровы могут обретать синюшный оттенок. Когда прогрессируют перекрестный и веноартериальный сброс крови, синюшный цвет кожи и слизистых наблюдается постоянно. У многих людей, страдающих данным недугом, дефект сопровождается деформацией грудной клетки, напоминающей «сердечный горб». Он формируется из-за увеличения правого желудочка, который отличается гиперфункцией.

Если отверстие в аортолегочной перегородке имеет маленький диаметр, на протяжении длительного времени симптоматика у новорожденного может отсутствовать. Отверстия большого диаметра проявляются рано образовавшейся легочной гипертензией. Пациенты с данным пороком, в зависимости от размера поражения могут прожить всего лишь несколько месяцев или же дожить до сорока лет.

Диагностика дефекта аортолегочной перегородки

Аномалию выявляет педиатр во время физикального осмотра, который затем направляет ребенка к детскому кардиологу. Обычно, младенец недобирает вес и отстает в росте. Отмечается нарушение анатомического строения грудной клетки, похожая на сердечный горб. Чтобы зафиксировать аускутативную картину проводят фонокардиографию. Благодаря использованию электрокардиографии выявляют проявления перегруженности правого отдела сердца, болезненное увеличение желудочков, отклонение электрической оси сердца в правую сторону. Чтобы установить точное размещение отверстия и его диаметр, а также исключить наличие других аномалий строения сердца врачи используют эхокардиографию.

Зондирование сердечной полости проводят для определения легочной гипертензии, величины сброса крови, а также исследования степени кислородного насыщения крови в легочном стволе.

Лечение

Дефект невозможно устранить приемом фармацевтических препаратов. Лечением порока занимается врач-кардиохирург, который и проводит оперативное вмешательство. Если отверстие имеет большой диаметр, хирургическое лечение выполняют до достижения ребенком 12-ти месячного возраста. Аортолегочное окно ушивают, либо проводят пластику заплатой.

Профилактика дефекта аортолегочной перегородки

Специфических мер профилактики не разработано. Поскольку порок развивается внутриутробно, беременным рекомендуют избегать инфекционных заболеваний. За 3 месяца до беременности необходимо пройти вакцинацию от краснухи. Также женщинам в период гестации нужно регулярно проходить плановые обследования у акушера-гинеколога.