Представляет собой патологическое состояние, обусловленное развитием локального изменения легочной ткани, которая характеризуется деструкцией альвеолярных перегородок и формированием воздушных кист (булл) диаметром больше 1 см.

Причины

На сегодняшний выделено несколько теорий, объясняющих причины развития буллезной болезни: механическая, сосудистая, инфекционная, обструктивная, генетическая и ферментативная. Сторонники механической теории указывают на то, что горизонтальное расположение I и II ребер у части людей может сопровождаться травматизацией верхушки легкого, что является основным триггером формировании апикальной буллезной эмфиземы. Помимо этого, некоторые специалисты указывают на то, что буллы являются следствием легочной ишемии, что указывает на то, что в развитии буллезной болезни важная роль отводится сосудистому компоненту.

Инфекционная теория указывает на то, что происхождение буллезной эмфиземы легких иногда связывают с неспецифическими воспалительными процессам, которые вызваны инфекционным поражением дыхательной системы. При этом типе заболевания локальные буллезные изменения возникают на фоне обструктивного бронхиолита, сопровождающегося перерастяжением участков легкого. Эта теория подтверждается тем, что частые рецидивы спонтанного пневмоторакса случаются в периоды эпидемий гриппа и аденовирусной инфекции. Иногда развитие локальной буллезной эмфиземы в области верхушки легкого возникает после перенесенного туберкулеза. Также специалисты указывают на генетическую предрасположенность в развитии буллезной эмфиземы легких. Описаны случаи семейной формы недуга, когда данное заболевание выявлялось у нескольких членов одной семьи.

Буллы могут иметь врожденный либо приобретенный характер. Врожденные морфологические изменения в легких формируются при дефиците ингибитора эластазы-a1-антитрипсина, в следствии чего возникает ферментативное разрушение легочной ткани. Риску развития буллезной эмфиземы легких подвержены пациенты с синдромом Марфана, синдромом Элерса–Данлоса и других типов соединительнотканной дисплазии.

Приобретенные буллы чаще всего возникают на фоне имеющихся эмфизематозных изменений легких и пневмосклероза. У большинства пациентов, страдающих буллезной эмфиземой легких, в анамнезе зафиксирован длительный стаж курения. Установлено, что даже пассивное курение повышает вероятность развития буллезной болезни примерно на 43%. К факторам, повышающим вероятность недуга относят загрязнение воздуха аэрогенными поллютантами (дымовыми газами, летучими химическими соединениями) частые респираторные заболевания, гиперреактивность бронхов и ослабление иммунной системы.

Симптомы

Лица, страдающие буллезной болезнью легких, зачастую имеют астеническую конституцию, вегетососудистые нарушения, искривление позвоночника, деформацию грудной клетки, гипотрофию мышц. Клиническое течение буллезной эмфиземы легких определяется, преимущественно тяжестью возникших осложнений, в связи с этим заболевание может никак не проявлять себя. Несмотря на то, что измененные участки легочной ткани не участвуют в газообмене, компенсаторные возможности легких способны длительное время обеспечивать нормальный газообмен в легких. В том случае, если буллы достигают значительных размеров, они могут сдавливать функционирующие участки легкого, что сопровождается нарушением дыхательной функции. Симптомы дыхательной недостаточности могут выявляться у лиц с множественными, двусторонними буллами, а также буллезной болезнью, которая сопровождается диффузной эмфиземы легких.

Диагностика

При диагностировании буллезной эмфиземы легких учитываются данные клинических, функциональных и рентгенологических исследований. Рентгенография легких не всегда позволяет выявить буллезную эмфизему легких. В то же время, возможность лучевой диагностики существенно расширяет применение компьютерной томографии легких. На томограммах буллы определяются как тонкостенные полости с четкими и ровными контурами. При сомнительном диагнозе достоверную информацию позволяет получить торакоскопия.

Иногда может потребоваться проведение вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии легких, которая позволяет оценить соотношение функционирующей и неучаствующей в вентиляции легочной ткани, что чрезвычайно важно для планирования хирургического вмешательства.

Лечение

Пациенты с бессимптомным течением буллезной эмфиземы легких и первым эпизодом спонтанного пневмоторакса должны находится под наблюдением специалиста. Они должны избегать физического напряжения и инфекционных заболеваний. Предотвратить прогрессирование буллезной эмфиземы легких позволяют методы физической реабилитации, метаболическая терапия, физиотерапия. При возникшем спонтанно пневмотораксе показано немедленное выполнение плевральной пункции или дренирования плевральной полости с целью расправления легкого.

В случае нарастания признаков дыхательной недостаточности, увеличения размеров полости, возникновения рецидивов пневмоторакса, неэффективности дренирующих процедур для расправления легкого, ставится вопрос о необходимости проведения хирургического лечения буллезной эмфиземы.

Профилактика

Профилактика буллезной болезни идентична методам предупреждения эмфиземы легких. Таким больным необходимо полностью отказаться от курения, контакта с вредными производственными и средовыми факторами, а также необходимо проведение мероприятий направленных на предупреждение респираторных инфекций.